Pagetova bolest

Važna nota:
Pagetova bolest koristi se sinonimno za dvije različite bolesti. S jedne strane, Pagetova bolest je bolest iz područja ginekologije i raka.
Pagetova bolest iz područja ginekologije je zloćudni tumor (rak) mliječnog kanala na području ženske bradavice.

Sljedeća tema bavi se isključivo Pagetovom bolešću iz područja ortopedije.

Sinonimi u širem smislu

  • Osteitis deformans
  • Osteodystrophia deformans
  • Pagetova bolest

Engleski: Pagetova bolest

definicija

Pagetova bolest na potkoljenici

U kojem Pagetova bolest to je lokalizirana osteopatija (= bolest kostiju).
Kao dio ove bolesti do koje dolazi pretjerana pregradnja kostiju, Ovo pretvaranje u konačnici vodi do a nenormalna struktura kostiju. Zahvaljujući tim pregradnjama kostiju i abnormalnim koštanim strukturama, pogođeni postaju kost skloni lomu (npr. Prijelom vrata bedrene kosti) i deformacije (deformacija kostiju).

Klinička slika Pagetova bolest može se pojaviti od 40. godine. Prosječna dob oboljelih je 60 godina. Kao što bolest obično nema posebnih ili „tipičnih“ pritužbi uzroka i u većini slučajeva dijagnosticira se “slučajno”.

Na početku bolesti može se pokazati pojačana aktivnost takozvanih osteoklasta (= stanica koje razgrađuju koštane tvari).

Jedan razlikuje jedan asimptomatska i jedan simptomatski tijek bolest.
Pod a asimptomatski tečaj netko razumije da je bolest dijagnosticirana kao takozvani "slučajni nalaz", a ne glavno mjesto manifestacije (pod ovim se podrazumijeva Kuhatikoji osobito teško pati od Pagetove bolesti) može se popraviti.
Pacijent s a simptomatski tijek imati Bol posebno na mišićno-koštanom sustavu (posebno: Nelagoda u kralježnici).

frekvencija

Kao što je već spomenuto, javljaju se bolesti Pagetova bolest obično od 40. godine. Pretpostavlja se da je prosječna dob oko 60 godina.

Vjerojatnost bolesti je približno 1 : 30 000, to znači da u prosjeku postoji jedan pacijent na svakih 30.000 ljudi s povećanom vjerojatnošću Pagetove bolesti.

Sastanak s Dr. Gumpert?

Rado bih vam savjetovao!

Tko sam ja?
Zovem se dr. Nicolas Gumpert. Specijalist sam ortopedije i osnivač .
Razni televizijski programi i tiskani mediji redovito izvještavaju o mom radu. Na HR televiziji možete me vidjeti svakih 6 tjedana uživo na "Hallo Hessen".
Ali sad je dovoljno naznačeno ;-)

Da bi se ortopedija mogla uspješno liječiti, potreban je temeljit pregled, dijagnoza i anamneza.
Osobito u našem ekonomskom svijetu ima premalo vremena za temeljito razumijevanje složenih bolesti ortopedije i na taj način započinje ciljano liječenje.
Ne želim se pridružiti redovima "brzih izvlačenja noža".
Cilj bilo kojeg liječenja je liječenje bez operacije.

Koja terapija dugoročno postiže najbolje rezultate može se utvrditi tek nakon pregleda svih podataka (Pregled, rentgen, ultrazvuk, MRI, itd.) biti procijenjen.

Pronaći ćete me:

  • Lumedis - ortopedski kirurzi
    Kaiserstrasse 14
    60311 Frankfurt na Majni

Ovdje možete zakazati sastanak.
Nažalost, trenutno je moguće ugovoriti samo privatni zdravstveni osiguravač. Nadam se vašem razumijevanju!
Za više informacija o sebi pogledajte Lumedis - Ortopedisti.

uzroci

Trenutno je točan uzrok nastanka Pagetova bolest još uvijek nejasno.
To postaje nešto što se zove a Spora infekcija virusom kostura o kojem se razgovaralo, što se sada također smatra naizgled vjerovatnim.

Pod jednim Spora infekcija virusom jedan razumije Virusna infekcija, koja polako napreduje kroz mjesece do godine inkubacije. Kao uzrok nastanka Pagetova bolest posebno virusna infekcija s nečim zvanim paramyxoviruses pregledan.

Ovaj Paramoksi virusi promovirati djelatnost osteoblasti (Stanice koje razgrađuju koštanu tvar). Ova prekomjerna aktivnost ubrzava lom kostiju osteoblasta (= Stanice koje tvore kosti) tada uzrokuju ovaj povećani raspad kostiju Pokušaj reparacije ravnoteža.
Kao rezultat ovih pokušaja reparacije dolazi do naglog i neusklađenog uzgoja kostiju. Pobližim ispitivanjem ovih dodataka u kosti postaje očito da su a pod-mineralizirana koštana struktura izlagati, zbog čega dolazi do deformacije i to vrlo brzo i lako Slomljene kosti može doći.

simptomi

Kao što je već opisano, jedan razlikuje jedan asimptomatska i jedan simptomatski tijek bolest.
Asimptomatski tečaj podrazumijeva da je bolest dijagnosticirana kao takozvani "slučajni nalaz" i ne može se odrediti glavno mjesto manifestacije.
Bolesnici sa simptomatskim tečajem imaju bol posebno u mišićno-koštanom sustavu (posebno: Nelagoda u kralježnici).

Sva dva tečaja Sveučilišta u Zagrebu Pagetova bolest ima zajedničko to da zbog pojačanih aktivnosti osteoblasti više otpadnih proizvoda mora biti eliminirano iz tijela.
Ti "otpadni proizvodi" uključuju, na primjer, aminokiseline (posebno hidroksiprolina) i može se otkriti u urinu.

osteoblasta međutim, pokušajte izgraditi koštanu masu i uravnotežiti proces osteoklasta.
Ova se aktivnost može dokazati, na primjer, krvnim testom / laboratorijskim vrijednostima. Povećana aktivnost osteoblasta dovodi do povećanja enzima "alkalne fosfataze"(= AP). Alkalna fosfataza nalazi se u mnogim organima, kao što su također jetra prije, pa je važno upotrijebiti "AP za specifične kuhanje" = ALP ili Ostease, im krv odrediti.

Iz kojih dijelova tijela Pagetova bolest pogođeni mogu biti različiti. Postoji li glavno mjesto manifestacije (simptomatski oblik Pagetove bolesti) razlikuje se od osobe do osobe.

Mogući simptomi pojave Pagetova bolest su navedeni u nastavku:

  • Deformacije kostiju
  • Povećana vjerojatnost prijeloma (rizik od prijeloma kostiju)
  • lokalna bol
  • Kardiovaskularni stres
  • Mišični grčevi kroz pogrešna opterećenja
  • Pregrijavanje zbog stvaranja novih krvnih žila
  • Proširene vene (Varicosis)
  • Sužavanje različitih živčanih putova (kompresija živaca)

Formiranje malignih relapsa (= neoplazme) (prilično rijetko: <1%), prijelaz u a osteosarkom.

dijagnoza

To je od najveće važnosti Rendgenska slika, jer postoji u ranim fazama bolesti osteolize (Otapanje kostiju), a kasnije i grubo navijena struktura sindroma kosti (= spužvasta struktura sitnih koštanih šipki) tipična za bolest.

povećana pregradnja kostiju može se izvesti i sa Scintigrafija kostiju dokazati i zastupati. U pravilu se ta pregradnja kosti potvrđuje rendgenskom slikom nakon scintigrafije.

Scintigrafija Pagetova bolest

Vrlo se dobro vidi snažna akumulacija u desnoj bedrnoj kosti (Femur) putem velike aktivnosti metabolizma kostiju

povećana aktivnost osteoklasta međutim, dovodi do povećane razgradnje i posljedično do stvaranja otpadnih proizvoda koje je potrebno eliminirati iz tijela.
Ti "otpadni proizvodi" uključuju, na primjer, aminokiseline (hidroksiprolina) i može u urin biti dokazano.

Kao što je već opisano u pododjeljku "Simptomi", povećana aktivnost osteoblasta može se pokazati povećanjem enzima "alkalna fosfataza" (= AP), posebno "ALP" koštano specifične alkalne fosfataze ".
U pogledu diferencijalne dijagnoze, međutim, a Bolest jetre isključuju, jer se to također može smatrati odgovornim za povećanje AP.

U slučajevima kada dijagnoza još uvijek nije jasna nakon svih metoda ispitivanja, a Biopsija kosti (Uzimanje uzorka tkiva) može se provesti.

Nadalje, Pagetova je bolest potrebna diferencijalna dijagnoza
još od Koštane metastaze i druge bolesti kostiju kao što su osteomalacija (= povećana tendencija mekog tkiva i savijanja kostiju zbog neadekvatne ugradnje minerala u osteoid).

Općenito

Uključenost kostiju lubanje uglavnom prolazi kroz jednu deformacija ili Povećanje veličine od Lubanja jer postaje vidljiv prilično rano na glavi zbog nedostatka masnog i vezivnog tkiva. Na primjer, pacijenti kažu da šeširi ili kacige više ne odgovaraju pravilno.

rendgenski

Postoji li sumnja da Kosti lubanje iz Pagetova bolest obično su prvi pogođeni Rendgenska slika izrađena od lubanje.
u Rana faza bolest je u njemu žarište, ovalne svijetle mrlje prepoznatljiv na početku Gubitak kostiju (osteolize) naznačiti. Kasnije dolazi zbog "pokušaja popravka" stanice za izgradnju kostiju (osteoblasta) prekomjerna proizvodnja koštane tvari, što se na rendgenskoj slici odražava pomoću a Proširenje kostiju lubanje s nepravilnom koštanom strukturom ("Pamučna lubanja") pokazuje. Promjene obično počinju na području Prednja kost i Zatiljak i može se odnositi na Vremenska kost preklapanje (Osteolysis circumscripta cranii). Također frakcije lubanje, koja može nastati kao rezultat gubitka kostiju kao dijela bolesti, može se vidjeti na rendgenskoj slici.

scintigrafija

Ipak, rendgenski snimak lubanje trebao bi ne prema zadanom sa svakim pacijentom Pagetova bolest samo ako postoje dokazi da je lubanja pogođena.

Pored pojave simptoma, to se događa i na primjer, ako je tijekom početne dijagnoze a scintigrafija provodi se u kojem je obogaćivanje radioaktivan vidljiva je obilježena tvar u području glave. To znači da a povećan Metabolička aktivnost u kosti lubanje, što je tipično za infestaciju sa Pagetova bolest je.

CT i MRI

CT ili MR može se obaviti na druga zdravstvena stanja poput osteoporoza ili metastaze isključiti rak kao mogući uzrok. Također je moguće za pojašnjenje komplikacije presjek presjeka pomoću CT ili MRI ima smisla. Ako je uključena lubanja, to se posebno preporučuje zbog deformacije kostiju Mozak tkiva ili smetati može se komprimirati.

Neurološki pregled

Stoga, ako imate Pagetovu bolest lubanje, trebali biste imati i a neurološki pregled kao i a Ispitivanje sluha učinjeno jer u 30 do 50 posto dolazi do a Gubitak sluha zbog a Sužavanje slušnog živca ili jedan Oštećenja kostura, Oštećenje vidnog živca ili su drugi kranijalni živci rjeđi, ali ih treba ipak isključiti.

Biopsija kosti

Relativno rijetko to mora učiniti Uzorak tkiva kosti (Biopsija kosti) može se ukloniti. Ova je dijagnostička metoda potrebna samo ako je nakon CT i MRI ispitivanja nastavila sumnja u jednoga Metastaze na kostima ili tzv Pagetov sarkom Sastoji. Potonji je jedan maligni koštani tumor (osteosarkom), koji na jedan posto pacijenata kao rezultat Pagetova bolest van degenerirani osteoblasti javlja.

Laboratorijski pregled

Kao i kod svih ostalih oblika bolesti, virus Pagetova bolest lubanje povećanje enzima alkalne fosfataze (AP) ili alkalna fosfataza specifična za kosti (ALP) u krvi i porast u Hidroksiprolin u urinu biti otkriven. Ove su laboratorijske vrijednosti važan dio dijagnoze i za njih se može koristiti kontrola procesa terapija.

Terapija Mobus Paget

Primarni ciljevi terapije jedan Pagetova bolest je uklanjanje boli i izvan toga zaustavljanje daljnjih progresivnih deformacija (deformacija kosti) kao i Inhibicija osteoklasta.

Ne u svakom slučaju Mora se provesti terapija Pagetove bolesti. Pacijent s asimptomatskim tijekom Pagetove bolesti, kod kojeg nije moguće otkriti deformacije, obično ne zahtijeva nikakvu terapiju.

Do Ziegler Indikacija za liječenje Pagetove bolesti podijeljena je u tri različita stadija

  • Apsolutna indikacija za terapiju
    • Snažne aktivnosti pregradnja sa AP> 600 IU / l
    • Bol u kostima
    • Deformiteti (deformacija kostiju)
    • Visoki rizik od prijeloma (rizik od prijeloma kostiju)
    • Neuspjeh susjednih živčanih struktura
    • Infestacija baze lubanje
  • Relativna indikacija za terapiju
    • Prosječna aktivnost bolesti
    • Osjećaj topline
    • Uključivanje lubanje
    • Priprema za mjere operativne terapije
    • Zatajenje srca (zatajenje srca)
  • nema potvrđene indikacije za terapiju
    • Pacijent je stariji od 75 godina
    • nema simptoma
    • manje aktivnosti obnove
    • zahvaćeno je samo nekoliko kostiju

Sljedeći oblici terapije mogu se koristiti pojedinačno Pagetova bolest drži čvrsto:

  1. Otklanjanje boli protuupalnim lijekovima i analgeticima
  2. Terapija kalcitoninom (samo ubrizgavanje hormona; Sprej za nos) da se smanji aktivnost osteoklasta
    E 100 za jedan mjesec, zatim E 300 za još 6 mjeseci
  3. Bisfosfonati (npr. Fosamax -> nisu odobreni za liječenje Pagetove bolesti) inhibiraju povećani gubitak kostiju
  4. Terapija boli i / ili fizioterapija kao potpora liječenju lijekovima
  5. Operativna terapija (Zajedničke radnje zamjene, osteomije podešavanja)

Bisfosfonati za terapiju

Slijedeći bisfosfonati trenutno su odobreni za liječenje Pagetove bolesti:

  • Etidronat 400 mg / dan oralno 6 mjeseci
  • Pamidronat 30 mg / tjedan i.v. preko 4 sata 6 tjedana
  • Tiludronat 400 mg / dan oralno 3 mjeseca
  • Rzedronat 30 mg / dan oralno tijekom 2 mjeseca
  • Zoledronska kiselina 5 mg kratka infuzija 15 minuta jednom

Izbor oblika terapije, a samim tim i terapija lijekovima za Pagetovu bolest, mora se uvijek određivati ​​pojedinačno, s obzirom na primijenjene tvari, doziranje i trajanje terapije. Moguće je i kombinacije različitih terapijskih mjera.