Kronična limfocitna leukemija (CLL)

Sinonimi u širem smislu

CLL, leukemija, karcinom bijele krvi

definicija

CLL (kronična limfocitna leukemija) nastaje zbog a nekontroliranog rasta posebno zrelih stadija limfociti (Limfne stanice) prekursorske stanice, tj. Prekursori bijelih krvnih stanica. Te zrele stanice, međutim, nisu u mogućnosti Imunološka obrana, Uglavnom se radi o tzv B limfociti pogođeni, rijetko takozvani T limfociti (5%).

Više općih informacija potražite ovdje bijele krvne stanice

frekvencija

Strogo gledano, CLL je a limfom a ne leukemija. Ipak, kronična limfocitna leukemija najčešća je vrsta leukemije u cjelini. Posebno su pogođeni stariji pacijenti (stariji od 60 godina). Iako su stariji ljudi često pogođeni, djeca mogu razviti CLL.

uzroci

Za sada je uglavnom nepoznato zašto se bolest razvija. Ipak, neki bi to mogli Faktori rizika biti povezan s bolešću. Tu spadaju i starost pacijenta genetski čimbenici i razne Okolišni čimbenici, kao što su. kemijska otapala.

simptomi

Kod kronične limfocitne leukemije dolazi do povećanja limfnih čvorova, npr. na pazuhu ili na vratu ili nije vidljivo, u trbušnoj šupljini.
Na početku bolesti je a Performanse kink, što je tipično za rak. Motivacija opada, pacijent više nije tako produktivan kao nekad, a pacijenti primjećuju značajna ograničenja, posebno kada se bave sportom. Dogodi se određeni iznos Sklonost znojenju dalje, posebno noću. Jaka neželjena Gubitak težine u kratkom vremenu, jače svrabež i česte infekcije treba promatrati. Isto je tako bljedilo čest simptom.

Kako prepoznati kroničnu limfocitnu leukemiju?

Bolest često traje dugo bez simptoma i zbog toga nije neuobičajena kasno ili čak otkrivena slučajno postaje.

Moguće pritužbe mogu biti takozvani "B simptomi". Oni uključuju noćno znojenje, neželjeno mršavljenje i vrućicu. Međutim, oni su prilično nespecifični i javljaju se kod mnogih zloćudnih karcinoma.

Često oni koji su pogođeni primjećuju bezbolna uvećanja limfnih čvorova, Budući da stanice leukemije mogu utjecati i na jetru i slezenu, pacijenti ga često imaju nespecifične tegobe gornjeg trbuha, kao što su. "potezanje" ili "guranje".

Nadalje, CLL može postati kroničan svrabež (svrbež) ili kožni osip (urtikarija) uzrok.

Pogotovo u naprednim fazama, oni koji su pogođeni imaju tendenciju da su česti, teški infekcije, U tu svrhu, npr. bakterijske infekcije, ali i izražena zaraza herpes virusom.

U nekim slučajevima može se javiti bezbolno oticanje parotidnih i suznih žlijezda (Mikulicz sindrom).

Liječnik koji liječi obično može dijagnosticirati CLL pomoću Krvni test otkriti. Tipične, promijenjene krvne stanice se tada mogu odrediti pod mikroskopom.

U osnovi, međutim, simptomi bolesti su nespecifični, tako da znatno češće bezopasne bolesti "stoje iza nje" mnogo češće!

dijagnoza

Krvne i laboratorijske vrijednosti

Kod kronične limfocitne leukemije postoje neke relativno karakteristične promjene u krvnim i laboratorijskim vrijednostima.

The "leukocitoza”. To znači a nenormalno povećanje od bijele krvne stanice, U slučaju CLL-a limfociti, povećava se podvrsta bijelih krvnih zrnaca. To se može objasniti i.a. kroz produženo vrijeme preživljavanja "zloćudnih" leukemijskih stanica. Jednostavno rečeno, oni se "računaju" među limfocite u analizi krvi.

Često se pojavljuje u kontekstu kronične limfocitne leukemije Pomak normalnog, zdravo Krvne stanice, Kao rezultat, smanjenje crvenih krvnih zrnaca (anemija) i trombociti (trombocitopenija) promatrati.

Uz laboratorijsku analizu krvnih komponenti, glavnu ulogu igra ispitivanje krvnog brisa pod mikroskopom. Tipično ovdje je npr. povećani broj zrelih, malih limfocita iliGumprecht umbra“.

Za daljnju karakterizaciju CLL-a, tu je i imunofenotipizacija, Tijekom ovog posebnog pregleda ispituju se različita obilježja na površini stanica leukemije.

Tako je moguće formirati različite podskupine bolesti i na odgovarajući način optimizirati terapiju.

Skupljanje krvi: Uglavnom dolazi do povećanja bijele krvne stanice ispred (leukocitoza). Pored toga, ovdje se ispituju i parametri koji sugeriraju povećani promet stanica (npr. Mokraćna kiselina). Međutim, samo povećanje bijelih krvnih stanica nije dokaz CLL-a, budući da bijela krvna zrnca igraju važnu ulogu u imunološkom sustavu i stoga su češća upala ili infekcija.

Krvni razmaz: Nekoliko kapi krvi koristi se za analizu krvi pod mikroskopom. Ne dokazuju, ali ukazuju na CLL (kroničnu limfocitnu leukemiju), tzv. Gumprecht umbrataj prepoznaje. Oni su "rasprsnute" stanice koje puknu kada se razmazuju zbog velikog broja stanica.

Biopsija koštane srži

Biopsija koštane srži je uklanjanje tkiva iz koštane srži. Ova biopsija se zatim analizira pod mikroskopom.

Pročitajte više o temi: Punkcija koštane srži

Slike

Uz pomoć rendgenskih rezova, u tehničkom žargonu koji se naziva računalna tomografija i ultrazvuk Povećanje limfnih čvorova i Povećanja organa, povećanje slezene i jetre su tipične.

terapija

Nažalost, trenutno nema lijeka za ovu bolest. Strategije terapije usmjerene su na poboljšanje kvalitete života (palijativna terapija). Ovdje se koristi i kemoterapija. U rijetkim se slučajevima uzima u obzir i zračenje određenih područja.

prognoza

Prema trenutnom stanju znanja, kronična limfocitna leukemija nastaje lijekovima nije izlječivo, Samo oni Transplantacija koštane srži predstavlja mogući, ali visoki rizik, kurativ, tj. izlječiv, terapijski pristup.

Više o temi potražite ovdje: Transplantacija matičnih stanica

Međutim, u liječenju CLL-a posljednjih je godina došlo do velikog napretka. Često kombinacija kemoterapije i takozvanih antitijela uspije značajno usporiti napredovanje bolesti, tako da oni koji su pogođeni dugo bez simptoma može biti.

Općenito je valjane izjave u vezi s očekivanim životnim vijekom ili prognozom, kao i s bilo kojom bolešću, vrlo teško dati.

Međutim, različita svojstva ili karakteristike kronične limfocitne leukemije omogućuju donošenje zaključaka o tijeku bolesti.Ti tzv.Faktori rizika"Može npr. određuju se kao marker u krvi ili kao obilježje na samim stanicama leukemije. Npr Povišena koncentracija ß2-mikroglobulina u krvi prilično je nepovoljan faktor i sugerira brzo napredovanje CLL-a.

Gubitak ili razmjena pojedinih segmenata gena leukemijskih stanica predstavlja posebnu situaciju. Posebno su relevantni takozvani „brisanje 17p“ i „p53 mutacija“. Iza ovih prilično glomaznih izraza kriju se genetske promjene u kromosomima leukemijskih stanica. To dovodi do ponekad brzog i nekontroliranog rasta stanica karcinoma. Ako se jedna od ovih mutacija nađe kod pacijenta s CLL-om, agresivniji se lijekovi koriste u ranoj fazi.

Uz karakteristike same kronične limfocitne leukemije, naravno se također igraju Opće stanje, Dob i Već postojeća bolest dotične osobe igra važnu ulogu.
Stoga su sve moguće popratne bolesti, kao što su Visoki krvni tlak ili dijabetes isključeni. Pored toga, analiziraju se brojne laboratorijske vrijednosti, npr. otkrijte moguću smanjenu funkciju bubrega ili jetre.

Ne zanemariti su npr. doba, ali i ono kondicija od bolesnih. Budući da su "privrženi" pacijenti, kad im se prvi put dijagnosticira, prije će podnijeti kemoterapiju i terapiju antitijelima, koja je bogata nuspojavama.

The. Služi i kao grubi vodič s obzirom na prognozu Bineet insceniranje.

U načelu, međutim, samo liječnik može dati pojedinačne izjave o prognozi i životnom vijeku oboljelih.

skele

Kako bi se osigurala ujednačena i općenito primjenjiva klasifikacija kronične limfocitne leukemije, medicinski stručnjaci u Europi oslanjali su se na tzv.Klasifikacija bineta"Dogovoren. CLL se koristi za to u 3 faze (A-C) podijeljeno. Sve što je potrebno za utvrđivanje faze je pregled krvi i limfnih čvorova.

• Binet A: Manje od 3 povećane regije limfnih čvorova, povećana limfociti (Podvrsta bijelih krvnih zrnaca), nema nedostatka crvenih krvnih stanica i trombocita.
• Binet B: Više od 3 povećane regije limfnih čvorova, povećane limfociti (Podvrsta bijelih krvnih zrnaca), nema nedostatka crvenih krvnih stanica i trombocita.
• Binet C: Nedostatak crvenih krvnih zrnaca ("anemija", anemija), Nedostatak trombocita (trombocitopenija), bez obzira na broj povećanih područja limfnih čvorova.

U osnovi, faze igraju važnu ulogu, posebno pri početku terapije. Pacijenti u fazi A liječe se samo u iznimnim slučajevima. Pacijenti faze B dobivaju terapiju čim se pojave simptomi. U fazi C govori se o uznapredovaloj kroničnoj limfocitnoj leukemiji. Ti se bolesnici obično uvijek liječe.

Pored toga, životni vijek se smanjuje kako faza raste.

Scenski postupci prema Rai-u su manje uobičajeni, ali vrlo primjenjivi. Za razliku od faza prema Binetu, ovdje je uključeno i svako povećanje jetre ili slezene.

Stupanj 0: Isključivo povišeni limfociti (podvrsta bijelih krvnih zrnaca)

Stadij 1: + povećani limfni čvorovi

2. faza: + povećanje jetre i / ili slezine

Faza 3: + nedostatak crvenih krvnih zrnaca ("anemija", anemija)

Stupanj 4: + nedostatak trombocita