Ipak bolest

Što je bolest još uvijek?

Ipak se bolest naziva i sistemskom juvenilni idiopatski artritis određen. Ovo je reumatska bolest koja pogađa ne samo zglobove, već i organe. Riječ maloljetnica znači da se radi o bolesti iz djetinjstva, manje od jednog na 100.000 djece u Europi svake godine razvije Stillovu bolest. Dakle, to je rijetka bolest.

Ostale varijante dječjeg reumatizma češće su i javljaju se kod oko 10 od 100.000 djece. Stillova bolest - poznata i kao Still sindrom - javlja se i kod odraslih i tada se naziva bolest odraslog Stilla određen. Svake godine manje od jednog na 100.000 ljudi pati od ove bolesti svake godine.

Uz odgovarajuću terapiju, Stillova bolest ima srodnika dobra prognoza, ali postoje i teški usponi.

Preporučujemo da se prvo pozabavite glavnim temama kako biste dobili opće informacije:

• reumatizam
• Juvenilni poliartritis

Prepoznajem Stillovu bolest po tim simptomima

Kod svih bolesti iz takozvane reumatske skupine - koja također uključuje Still-ovu bolest - obično se javlja upalna reakcija u različitim zglobovima. Posebno su pogođeni veći zglobovi poput gležnja, koljena, kukova, lakta, ramena ili zgloba.

U zahvaćenom zglobu postoji bol, oticanje, crvenilo i pregrijavanje. U slučaju djece, to se može pokazati, primjerice odbijanjem trčanja. Ipak, kod Stillove bolesti ovi se tipični problemi sa zglobovima često pojavljuju tek nekoliko mjeseci nakon početka bolesti. To otežava pronalaženje dijagnoze.

Bolest obično počinje bolovima visoke groznice oko 40 ° C, što se uglavnom događa ujutro i navečer. Groznica se ne može umanjiti dovoljno konvencionalnim antipiretskim lijekovima. Oni koji su pogođeni često se osjećaju dosadno i iscrpljeno,

Djeca mogu privući pažnju smanjenim jedenjem i pićem, povećanom potrebom za snom i pojačanim vrištanjem.

Na početku, Stillova bolest često izgleda kao akutna infekcija. To je popraćeno lososom u obliku lososa u području trbuha, prsa i leđa, kao i nadlaktica i bedara. Osip je često svrbež. Na početku bolesti može se pojaviti bol u vratnoj kralježnici, na primjer kod okretanja glave.

U Stillsovoj bolesti obično se javlja i upalno tijelo. To se može očitovati na vrlo različite načine, ovisno o tome koji su organi pogođeni. Pojavljuju se simptomi poput bolnog disanja uslijed upalnog zahvatanja pluća, srčanih problema zbog upale perikarda i bolova u trbuhu zbog upale peritoneuma.

Pored toga, obično postoji oticanje brojnih limfnih čvorova raspoređenih po tijelu (generalizirano oticanje limfnih čvorova) i povećanje slezene i jetre (hepatosplenomegalija), što može postati uočljivo na ultrazvučnom pregledu trbuha (abdominalna sonografija).

Oteklina limfnih čvorova također može ukazivati ​​na druge opasne bolesti i treba ih odmah pregledati liječnik ako se zaustavi. O tome pročitajte članak pod: Kronično oticanje limfnih čvorova - što stoji iza toga?

Na koje organe može utjecati Stillova bolest?

Za Stillhovu bolest karakteristično je da, osim zahvatanja zglobova, utječu i unutarnji organi. Različiti organi se mogu upaliti kao dio bolesti i tako dovesti do pritužbi.

Najčešća upalna reakcija su peritoneum (peritonitis), perikard (perikarditis) i pluća (zapaljenje plućne maramice) utjecalo. Mogući simptomi su bol u trbuhu, srčani problemi ili bol pri dubokom udisanju.

Slezina i jetra također su često uvećani. Međutim, ovo povećanje nije zbog izravnog upalnog zahvaćanja ovih organa.

U odraslih oboljelih od Stillove bolesti rijetko se može javiti upalni zahvat meninga (meningitis) dođi.

Pročitajte dodatne informacije o gore spomenutim bolestima na:

• Što je peritonitis?
• Kako se perikarditis izražava?

Liječenje Stillove bolesti

Ne postoji kauzalna terapija koja može izliječiti Stillovu bolest. Međutim, postoje brojni lijekovi koji mogu pomoći u sprečavanju ili barem smanjenju oštećenja zglobova i organa koji bi proizašli iz stalne upale.

Ova protuupalna terapija je neophodna, posebno za djecu koja još uvijek rastu, jer to u suprotnom može dovesti do trajnih ograničenja kretanja ili neusklađivanja. No, protuupalna terapija također igra važnu ulogu u održavanju kvalitete života odraslih.

Lijekovi koji se koriste za liječenje Stillove bolesti su nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), poput ibuprofena, naproksena ili diklofenaka, glukokortikoidi poput prednizolona ili takozvana osnovna terapijska sredstva ili antireumatski lijekovi koji modificiraju bolest (metotreksat, sulfasalazin ili azat).

Obično se pokušaj liječenja NSAID-om poduzme na početku nekoliko tjedana, jer su to lijekovi s najmanje ozbiljnih nuspojava. Ako se ne može postići odgovarajuće poboljšanje, koriste se lijekovi jedne od drugih skupina. Glukokortikoidi su često vrlo učinkoviti i zbog svojih brojnih nepoželjnih učinaka daju se u dugotrajnoj terapiji, ako je moguće, samo u što kraćem roku.

Često je potrebno započeti terapiju glukokortikoidima dok osnovna terapijska sredstva ne počnu djelovati. Oni imaju odgodan početak djelovanja od nekoliko tjedana do 3 mjeseca. Često se moraju davati tijekom nekoliko godina.

Kao relativno nova mogućnost liječenja Stillove bolesti, takozvani biologici poput anakinre sve više dolaze do izražaja. To su antitijela koja se vežu na određene receptore ili posrednike upalne reakcije i tako dovode do inhibicije upale.

Uz terapiju lijekovima, posebno s juvenilnom Stillovom bolešću, važnu popratnu ulogu imaju redovite fizikalne i radne terapije.

Više informacija o pojedinim lijekovima možete pronaći na:

• Nuspojave kortizona - blagoslov ili prokletstvo?

Dijagnoza Stillsove bolesti

Da bismo došli do ispravne dijagnoze, presudna je točna anamneza, tj. Zbirka medicinske anamneze. Ovdje su posebno važni simptomi.

Također se rade i razni testovi krvi. Značajno povećanje upalnih parametara u krvi karakteristično je za Stillovu bolest. Uključuju vrijednosti CRP i brzinu sedimentacije (BSG) i broj bijelih krvnih zrnaca (leukocitoza). U većini slučajeva dolazi i do povećanja broja trombocita (trombocitoza) i anemije (anemija) na.

U krvi se obično ne mogu utvrditi antitijela tipična za autoimune bolesti. Međutim, ovi nalazi nisu specifični za bolest. Ne postoji određeni test koji može otkriti Stillovu bolest. Umjesto toga, sastavljanje i procjena različitih ispitivanja u konačnici dovodi do dijagnoze.

U slučaju novorođenčeg oblika Stillove bolesti, obično se detaljno pregledavaju i oči radi daljnje dijagnoze, jer razne vrste reume u djece mogu uključivati ​​oči, što - ako se ne liječi - može dovesti do gubitka vida. Tipično nema dokaza o uključenosti oka u Stillovu bolest.

Za potvrdu dijagnoze mogu se upotrijebiti daljnji pregledi poput ultrazvuka abdomena ili ultrazvuka / rentgenskih / MRT slika određenih zglobova.

Za detaljnije informacije o dijagnosticiranju Stillove bolesti vidjeti: Postupak MRI

Uzroci bolesti i dalje

Uzrok Stillrove bolesti još nije u potpunosti razjašnjen. To je takozvana multifaktorijalna bolest, tj. Bolest koja proizlazi iz međusobnog utjecaja mnogih čimbenika.

Može se pretpostaviti da određeni genetski uvjeti povećavaju rizik od razvoja Stillsove bolesti. Ako se dodaju drugi faktori, bolest izbija.

Trenutno stanje istraživanja sugerira da je Stillova bolest autoimuna bolest. To znači da tjelesni imunološki sustav lažno napada strukture u vlastitom tijelu i tako dovodi do opetovanih jakih upalnih reakcija.

Više o tome pročitajte na: Autoimune bolesti - što je to?

Očekivano trajanje života kod Stillove bolesti

Očekivano trajanje života obično nije ograničeno Stillovom bolešću - pod uvjetom da se adekvatno liječi. Zbog napretka u protuupalnoj i imunosupresivnoj terapiji, stopa smrtonosnih (kobnih) komplikacija značajno je pala u posljednjih nekoliko desetljeća.

Tek rijetko postoje vrlo komplicirani tečajevi sa smrtnim ishodom.

Tijek bolesti Stillove bolesti

U većini slučajeva bolest počinje ponavljajućim napadima groznice i osipa, kao i umorom i iscrpljenošću. Problemi sa zglobovima često se očituju samo mjesecima nakon pojave prvih simptoma.

Tok bolesti i prognoze uvelike se razlikuju od osobe do osobe. U nekim se slučajevima bolest potpuno riješi u djetinjstvu i adolescenciji, u drugima ostaje cjeloživotno. Razlikuje se zatim tečaj u kojem se simptomi pojavljuju u ponavljajućim napadima, između kojih tjedni, mjeseci ili godine bez simptoma mogu leći i kronični tijek u kojem simptomi traju.

U oko 20-30% oboljelih bolesnika bolest je trajno potisnuta (remisija). Oko 40% oboljelih pati od samo blage kronične upale zglobova, što se dobro može podnijeti terapijom lijekovima i potpornom fizioterapijom.

Simptomi u organima mogu se ponovo pojaviti u fazama, ali mogu biti i odsutni godinama. Postoje i slučajevi u kojima se bolest teško može kontrolirati terapijom i koja je povezana s sve većim razaranjem zglobova i komplikacijama na području organa.

Šanse za oporavak kod Stillove bolesti

Ipak se bolest ne može izliječiti. Barem ne u tradicionalnom smislu.

Postoje pacijenti koji se terapijom mogu dovesti u remisiju. U ovom slučaju remisija znači da se simptomi više ne pojavljuju i da je bolest potpuno pod nadzorom. Međutim, budući da se u svakom trenutku može ponovo zapaliti, ne možemo govoriti o lijeku u tradicionalnom smislu.

Može li bolest i dalje biti fatalna?

Da. U tijeku bolesti postoje komplikacije koje mogu biti fatalne.

To posebno uključuje takozvani sindrom aktivacije makrofaga, poznat i kao hemofagocitna limfohistiocitoza. U kontekstu Stillove bolesti ili u kontekstu virusne infekcije pod imunosupresivnom terapijom za Stillovu bolest dolazi do masovno prekomjerne upalne reakcije imunološkog sustava.

Javljaju se trajna groznica, povećanje slezene (splenomegalija) i razne promjene u krvnoj slici. Pronalaženje dijagnoze nije uvijek jednostavno, budući da se spomenuti klinički simptomi, tj. Groznica i povećana slezina, pojavljuju i kod nekomplicirane Stillove bolesti.Samo promjene u krvnoj slici tada upućuju u smjeru sindroma aktivacije makrofaga. Terapeutski se koriste visoke doze kortizonske eksplozije, imunosupresivi i biološki lijekovi. Smrtnost sindroma aktivacije makrofaga izuzetno je visoka bez odgovarajuće terapije. Ali čak i uz terapiju, smrtnost je i do 40%.