Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC)

definicija

Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) jedna je od takozvanih "autoimunih primarnih bilijarnih bolesti jetre". U tom stanju postoji kronična upala u malom žučnom kanalu unutar i izvan jetre. Tijekom upale dovodi do sužavanja i time do poremećaja odljeva žuči. Konačno, primarni sklerozirajući kolangitis dovodi do razaranja ili regresije malog bilijarnog trakta, koji u kasnoj fazi prelazi u jetreno tkivo i Ciroza jetre prouzročio.

uzroci

Točni uzroci primarnog sklerozirajućeg kolangitisa trenutno nisu poznati. Ono što je uočljivo je česta povezanost s drugim autoimunim bolestima, posebno s Crohnova bolest, Budući da se također primjećuju povremeni porodični klasteri kliničke slike, danas se pretpostavlja moguće genetski faktor ako se razvije primarni sklerozirajući holangitis.

I prekomjerna reakcija imunološkog sustava tijela (Autoimuna reakcija) i na komponente bilijarnog trakta pojedinačne nasljedne karakteristike tkiva pa izgleda da igraju ulogu.

baština

Osobe s primarnim sklerozirajućim kolangitisom (PSC) često su zabrinute zbog mogućnosti da se bolest prenese na njihovu djecu. Do danas, međutim, znanost bi to mogla nema odgovornih gena identificirati ili naslijediti.Unatoč tome, u nekim se obiteljima može uočiti nakupljanje inače rijetke kliničke slike.

Nadalje, PSC se sve više javlja u skandinavskim zemljama, tako da čini se da nasljednost i ovdje igra ulogu. Neke medicinske studije to procjenjuju rođaka prvog stupnjatj. sin ili kćer dotične osobe, otprilike 3-5 posto rizika imaju i primarni sklerozirajući kolangitis. Ipak, sama ova prilično vjerovatna mogućnost nasljeđivanja ne bi trebala biti razlog bezdržavanja.

Laboratorij / antitijelo

Različite vrijednosti krvi, kao što su Antitijela mogu pružiti dokaze o primarnom sklerozirajućem kolangitisu u laboratoriju. Pogotovo tzv "Parametri kolestaze" može se povećati. Predstavljaju poremećaje stvaranja žuči kao i odljeva žuči. Jer mališani Bilijarne tubule postupno kroz bolest suziti i stoga izazivaju zagušenje žuči, opisane vrijednosti kolestaze povećavaju se. Oni uključuju alkalnu fosfatazu (AP), gama-GT i moguće jetrene enzime (transaminaze: GOT, GPT). U kasnoj fazi može se primijetiti i povećanje bilirubina u laboratoriju. Zbog upornog upalnog djelovanja, u većini bolesnika može se utvrditi povećana brzina sedimentacije.

Neki (oko 60-80%) oboljelih također imaju takozvana "p-ANCA" antitijela kao izraz autoimune reakcije tijela. Antitijela "ANA" i "SMA" još uvijek mogu biti nespecifična, ali i povećana.

simptomi

U ranim fazama primarni sklerozirajući kolangitis često nema simptome (asimptomatski). U kontekstu nejasna nelagoda u gornjem dijelu trbuhapoput nježnosti ili mučnine, pogođeni često prvo idu liječniku. Budući da se funkcija jetre već može ograničiti, u tijelu se nakupljaju toksični produkti raspada. Kao rezultat toga, oboljeli pate od teške bolesti svrabež (Pruritus) po cijelom tijelu.

Simptomi za koje se smatra da su naročito restriktivni uključuju umor, osjećaj slabosti i značajno smanjenje performansi. Kada primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) i dalje postoji, nije rijetkost da se pacijenti žale neželjeno mršavljenje, S akutnom upalom bilijarnog trakta (kolangitis) može se primijetiti vrućica, jaka epigastrična bol ili zimica.

U mnogim slučajevima PSC je s drugima Autoimune bolesti (npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolest). Simptomi ovih popratnih bolesti, poput proljeva, bolova u trbuhu ili gubitka težine, mogu prikriti druge simptome.

Simptomi ciroze jetre pojavljuju se u kasnijim fazama: žutica, "voda u želucu" (ascites) ili čak zatajenje jetre.

Dijagnoza / MRI

Kako bi se jasno utvrdila dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, uz detaljno ispitivanje (anamnese) i fizički pregled (Žutica Nježnost?) poduzimaju se daljnje dijagnostičke mjere.

Uz krvne pretrage u laboratoriju, prvo dolazi ultrazvučni pregled jetre i žučnog mjehura. Kod ovoga bezbolan Pregled stvara slikovni prikaz naših unutarnjih organa pomoću visokofrekventnih ultrazvučnih valova. No, kako su zahvaćeni žučni kanali vrlo mali, ne mogu se prikazati izravno ultrazvučnim pregledom. Međutim, moguće je otkriti bilijarnu blokadu uzrokovanu primarnim sklerozirajućim kolangitisom bez ikakvih problema!

Da biste dodatno suzili dijagnozu, a poseban oblik MRI pregleda, the MRCP odnosno. Tijekom ovog pregleda magnetskom rezonancom pacijenti se za kratko vrijeme guraju u tubularni MRI aparat. Korištenjem magnetskih valova u određenom smjeru, mogu se proizvesti detaljne slike jetre s njenim malim žučnim kanalima, tako da se dijagnoza "primarnog sklerozirajućeg kolangitisa" može potvrditi u velikoj većini slučajeva.

liječenje

Nažalost, još uvijek ne postoji kurativni tretman za primarni sklerozirajući kolangitis. Samo oni Transplantacija jetre predstavlja konačnu šansu za oporavak. Da bi se vrijednosti jetre održale što duže stabilnima i kako bi se izbjegle moguće infekcije mogu se koristiti razni lijekovi. "Urodeoksiholična kiselina" ili UDCS ukratko, ima dugu tradiciju u liječenju. Pokazano je da poboljšavaju vrijednosti jetre i često dovode do smanjenja vrijednosti jetre svrabež i the Žutica, Nadalje, o lijeku se raspravlja kako bi se smanjio rizik od raka žučnih kanala u oboljelih.

Kako bi se spriječila akutna i bolna upala bilijarnog trakta (kolangitis), oboljeli moraju povremeno uzimati antibiotike.

Ako je bilijarni trakt jasno sužen (Stenoza) favorizira se stvaranje žučnih kamenaca. Kako bi se takva suženja ponovo proširila i zajamčila protok žuči, ponekad se može stvoriti i tzv.ERCP"Liječenje je obavljeno. Kao i kod gastroskopije, mala cijev s kamerom ubacuje se kroz usta i gura do žučnih kanala. konačan uska grla, ali i manje žučnih kamenaca mogu se ukloniti izravno u sklopu ERCP-a. U međuvremenu pacijent spava i zahvaljujući lijekovima za smirenje ne osjeća ništa.

Ciroza jetre

Ciroza jetre je završni stadij uznapredovale bolesti jetre. Izvorno tkivo jetre sve se više zamjenjuje vezivnim tkivom, tako da naš važni organ više ne može ispunjavati svoje zadatke. Oštećenje jetre koje se dogodi na ovaj način može se dogoditi u većini slučajeva ne mogu se poništiti

Ako se ne liječi, primarni sklerozirajući kolangitis može se razviti u cirozu jetre i izazvati životne komplikacije. Oni uključuju Krvarenje, bolest mozga ili oštećenje bubrega.

Rak crijeva

Pacijenti s primarnim sklerozirajućim kolangitisom imaju znatno veći rizik za razvoj raka debelog crijeva tijekom života (Rak crijeva) razboljeti se. U usporedbi s normalnom populacijom, stručnjaci ga čak imenuju 10 puta povećana vjerojatnost. Kako bismo što prije otkrili rak debelog crijeva, u pravilni intervali Obavljaju se kolonoskopije. Tako mogu postojati i prekursori raka, tzv polipi, obično uklanjaju tijekom ispitivanja. Međutim, javljaju se još češće Karcinom žučnih kanala (CCC) gore!

Crohnova bolest

Kronična upalna bolest crijeva, poput Crohnove bolesti, pronađena je u oko 80% bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom (PSC). Oko 80% njih pati Ulcerozni kolitis a samo 20% od Crohnove bolesti. Istodobna prisutnost upalne bolesti crijeva je Pravilo i nije iznimka!

Često, npr. Crohnova bolest dijagnosticirana je s tipičnim simptomima kao što su proljev, gubitak težine i bol u trbuhu. Nekoliko godina kasnije pacijenti primjećuju nove simptome, poput umora ili bolova u gornjem dijelu trbuha, ali sumnjaju da je pokretač crijevne bolesti. Stoga s svaki dijagnosticirana Crohnova bolest traže se tipični simptomi PSC-a!