Očekivano trajanje života kod cistične fibroze

Procjena prognoze cistične fibroze

iako Cistična fibroza do danas jedan neizlječiv Bolest, životna dob pacijenata značajno se povećala posljednjih godina. Od 1999. prosječni životni vijek porastao je s 29 na 37 godina danas. To nije najmanje važno zbog brojnih novih i naprednih mogućnosti terapije.

Pogotovo one Funkcija pluća pacijent se značajno poboljšao posljednjih godina. Dok je prije 20 godina samo oko 30% svih oboljelih od cistične fibroze i dalje imalo gotovo normalno djelovanje pluća, danas oko 60% pacijenata i dalje ima uglavnom normalno djelovanje pluća kada dostignu odraslu dob.

To se temelji na jednoj strani na općim terapijskim mjerama za liječenje cistične fibroze, s druge strane na brojnim mogućnostima za sprječavanje uobičajenih infekcija bronhijalnog sustava ili za njihovo učinkovito liječenje. Budući da je kod većine bolesnika s cističnom fibrozom uzrok smrti izravno infekcija pluća ili jedna od rezultirajućih komplikacija.

Također zahvaljujući općenito poboljšanom Životni uvjeti, dobar ishrana i učinkovito liječenje često nastalih Šećerna bolest životni vijek pacijenata može se dodatno povećati. Zahvaljujući kontinuirano razvijajućim dijagnostičkim mogućnostima, pogođena djeca dijagnosticiraju se u vrlo mladoj dobi pa ih se stoga može rano liječiti u specijaliziranim centrima. Za novorođenčad koja su danas rođena s ovom bolešću, prosječni životni vijek je između 45 i 50 godina svih stvari. Sve u svemu, žene imaju nešto niži životni vijek od muškaraca iz još uvijek nerazjašnjenih razloga. Većina ljudi s cističnom fibrozom umrla je u adolescenciji oko 1980. godine, a samo jedan od 100 njih živio je da bi vidio svoj 18. rođendan. Danas oko polovice pogođenih živi starijih od 18 godina. Prosječni životni vijek je trenutno između 32 i 35 godina.

Zahvaljujući današnjoj terapiji, samo malo bolesni pacijenti mogu voditi uglavnom normalan život s normalnim životnim vijekom i očevom djecom. Tok bolesti, međutim, vrlo je individualan drugačiji i stoga je vrlo precizna prognoza vrlo teška. Najvažnija mjera učinkovite terapije i najveći mogući kvalitet života leži u ranoj dijagnostici i dosljednom i posebnom liječenju u centrima za cističnu fibrozu.

Znanstvenici trenutno provode studije kako bi pokušali zamijeniti uzročno oboleli gen zdravim. Kroz ovo Genska terapija nada se da će u nekom trenutku moći izliječiti bolest i na taj način znatno poboljšati životni vijek oboljelih.