Giant ćelijski arteritis

sinonimi

Vremenski arteritis, kranijalni arteritis, Hortonov arteritis, Hortonova bolest

definicija

Giant ćelijski arteritis pripada upalnim bolestima krvnih žila. Pripada skupini reumatskih bolesti (reumatizam). Samo su pogođeni aorta i arterijeali ne i vene ili kapilare. (Odatle i naziv arteritis = upala arterija.)

Razlikuju se dva različita oblika:

1. Klasični oblik predstavlja upalu izvana na glava temporalna arterija (lat. A. temporalis). Obično se cijela regija klavikula uvlači u glavu Karotidna arterija (Lat. Karotidna arterija) i razgranavajuće arterije sudjeluju u upalnom procesu. Arterije nogu ili arterija crijeva također mogu rijetko biti zahvaćene.
2. Jedan oblik preferencijalno utječe na onaj aorta i njihove velike grane.

Epidemiologija

Bolest uglavnom pogađa starije bolesnike starije od 50 godina.
Žene su češće pogođene od muškaraca.
S oko 30 novih slučajeva godišnje ispod 100 000 stanovnika, gigantski arteritis najčešće je upala žila (vaskulitis). Javlja se posebno često u kombinaciji s reumatskim bolestima (reumatizam) na.

uzroci

Uzrok ogromnog staničnog ateritisa (ateritis temoralis Horton) uglavnom nije poznat. Moguće je da predispozicija (genetska dispozicija) igra ulogu. Postoji povezanost s bolestima kod kojih je imunološki sustav usmjeren protiv vlastitog tijela (autoimune bolesti = reuma; usp. Grčki autos = samo). Izbijanju bolesti pogoduju prethodna bakterijska ili virusna oštećenja žila.

simptomi

Glavni simptomi su glavobolje. Vremenska arterija na lubanja je zadebljana (vidljiva izvana) i vrlo je osjetljiva na pritisak.u većini slučajeva zahvaćena je samo jedna strana lubanje, povremeno su zahvaćene i lijeva i desna strana. Općenito postoji snažan osjećaj bolesti, iscrpljenosti, moguće. Vrućica, depresija, Gubitak apetita i gubitak kilograma Pored toga, u krvi se mogu otkriti znakovi upale (povećana brzina sedimentacije eritrocita (ESR) i C reaktivni protein (CRP)).
Daljnje komplikacije nastaju kako bolest napreduje: infestacija daska oko opskrba arterija (arteria ophtalmica) može dovesti do okluzije žile. Zatim oko (posebno ono za a Vizualni dojam neophodna mrežnica) koja se više ili nedovoljno opskrbljuje krvlju. Posljedice se kreću od oštećenja vida do slijepilo (kod otprilike polovine svih bolesnih ljudi).

Bolesnici stariji od 65 godina često imaju dodatne simptome u obliku bolova u ramenu i / ili jutarnje ukočenosti udova (koji je poznat kao Polymyalgia rheumatica odnosi se kao). Razlog je prateća upala vezivnog tkiva koja oblaže zglobove iznutra (sinovija, upala se zbog toga naziva sinovitis).

Nastanak bolesti

Upalno uništavanje žila odvija se na dva različita načina, za koja je odgovoran vlastiti imunološki sustav: S jedne strane, obrambene stanice (bijela krvna zrnca, veliki leukociti) stvaraju proteine ​​(takozvana antitijela) koji se pričvršćuju na strukture žila, a zatim pokreću lančanu reakciju skup u kojem su uključene različite endogene stanice, kao i enzimi i glasnik (posrednici) koji uništavaju krvne žile (tzv. imunološka reakcija tip II). Takozvane gigantske stanice obično su uključene u upalu (otuda i naziv), koja se može otkriti mikroskopskim pregledom zahvaćenih žila (vidjeti dolje).

Druga mogućnost oštećenja krvnih žila je neželjena povezanost proteina stvorenih prekomjernom reakcijom imunoloških stanica s vlastitim tjelesnim strukturama (antigenima) koji plutaju u krvi. Ti se spojevi nazivaju imuni kompleksi i također pokreću destruktivnu lančanu reakciju. U oba slučaja rezultat je oštećenja

1. unutarnji (zvani intimni) vaskularni slojevi i
2. srednji sloj (medij) koji čine male, specijalizirane mišićne stanice.

Uz to, elastična membrana se raspada na dijelove između dva sloja stijenke posude. Ove karakteristične vaskularne promjene olakšavaju jasno određivanje (ako klinički simptomi nisu dovoljni) divovskog staničnog arteritisa (Hortonova bolest) prilikom pregleda uzoraka tkiva mikroskopom. Međutim, jasno otkrivanje postojećih krvnih žila lakše je nego pouzdano isključenje bolesti, jer ne mora utjecati na cijelu žilu. Tada je materijal uzorka tkiva naizgled zdrav i neprimjetan, jer je slučajno uklonjen neupadljivi dio posude (tzv. Preskočene lezije). Da bi se to izbjeglo, komadi posuda dužih od dva centimetra često se uklanjaju.

Prve indikacije divovskog staničnog arteritisa (Hortonova bolest) sa sužavanjem žila mogu biti i ultrazvučni pregledi (sonografija). Debljina žila može se utvrditi tijekom ultrazvučnog pregleda. Posebno kod velikih posuda debljina stijenke posude može se odrediti do milimetra. Pokrivena stijenka žila ultrazvučnim pregledom može ukazivati ​​na Hortonovu bolest. Međutim, i druge vaskularne bolesti, poput otvrdnjavanja arterija, također mogu uzrokovati zadebljanje vaskularne stijenke.

dijagnoza

Da bi se osigurala dijagnoza, Ultrazvučni pregled ili jedan Snimanje magnetskom rezonancom glave (MRI glave). Sonografija s magnetskom rezonancom također se može koristiti za vizualizaciju upale, promijenjene i skrivene stijenke žila.
Jasna dijagnoza divovskog staničnog lateritisa može se postaviti samo uzorkom upalne žile (biopsija) i histološkim (tkivnim) pregledom.
Daljnje reference na a Hortonova bolest krvni test s povećanim vrijednostima upale i, ako je potrebno, dokaz reumatizma - tipične promjene u krvi / Laboratorijske vrijednosti (npr. reumatoidni faktori ili NTInukrajinski A.ntibodi (ANA)) dati.

terapija

Bolest je teška, pa terapiju treba započeti odmah ako se sumnja na tipične simptome kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. Kortikosteroidi visoke doze (Kortizon), koji bi trebali sadržavati upalu. Kada se poboljša, doza se zatim polako smanjuje i nastavlja godinu ili dvije u što nižoj dozi. Alternativno, kortikoisteroidi (kortizon) mogu se potpuno ili djelomično zamijeniti imunosupresivima (npr. metotreksat) biti zamijenjen.

prognoza

Bez terapije 30% oboljelih slijepi. Ako se terapija započne odmah i provodi dosljedno, gotovo svi pacijenti mogu biti bez simptoma.
Kronični prekursori su iznimka.