đermatomitoze

sinonimi

polimiozitis, Lila bolest

definicija

U đermatomitoze je li upalne bolesti kože i skeletnih mišića.

Također može organi kao bubreg ili jetra biti pogođeni. Dermatomiozitis se također naziva i ljubičasta bolest, jer je prvenstveno uzrokovan ljubičastim crvenilom na području kapci obavijestima.

Distribucija frekvencije

Kod dermatomiozitisa razlikuje se dvije faze u kojem se bolest javlja.

Kao jedna stvar, može biti unutra Dijete dobi između pet i 14 godina pojaviti. Oko 0,2 / 100 000 stanovnika godišnje oboli.

Češće Međutim, bolest se javlja između U dobi od 35 i 65 godina ovdje, uglavnom kao rezultat ili prije tumorske bolesti, 0.6-1.0 / 100.000 stanovnika / godišnje oboli.

Dakle, dermatomiozitis je jedan vrlo rijetka bolest, u kojem Žene češće su pogođeni kao muškarci. Većina bolesti očituje se kod žena do 50. godine života, obično s predispozicijom za tumorske bolesti.

uzroci

Točan uzrok (etiologija) bolesti još nije jasan. Smatra se da je a imunološka bolest djeluje. To znači da tijelo stvara autoantitijela usmjerena protiv endogene strukture.

U dermatomiozitisu tijelo se formira autoantitijela protiv određene strukture koja je u koža i kost nalazi se, naime to kolagen, Kolagen je protein u našem vezivno tkivo događa i osigurava da naše Koža elastična još mehanički stresno je. Istovremeno osigurava veliku u kosti stabilnost a ipak za sigurno savitljivost, Pored kože i kostiju, kolagen se nalazi i u Struktura zuba, u hrskavica, u tetive i u raznim bendovima. Kolagen je, dakle, "univerzalni protein" s mnogo različitih podtipova koji ispunjavaju svoju karakterističnu funkciju u odgovarajućem tkivu. Na primjer, u tetivama, kolagen je smješten paralelno i stoga ima ogromnu zateznu silu. Kolagen je umrežen u koži kako bi se osigurala visoka razina elastičnosti.

Budući da su u dermatomiozitisu protutijela usmjerena protiv komponenata kolagena, također se govori i o jednom Collagenosis, Vjeruje se da psihološki stres, jedan genetska predispozicija kao što su Izloženost suncu podržavaju razvoj takve kolagenoze. Budući da se kolagen nalazi u svakom vezivnom tkivu i u svakom organu, također svaki organ zahvaćen biti. Međutim, postoje i slučajevi koji su ograničeni na mišiće ili kožu. Ako samo mišić pogođeni su i nema nijednog drugog organa ili vezivnog tkiva, jedan govori o jednom polimiozitis.

Važno je znati da dermatomiozitis uglavnom ima s tumoromtj. neoplazmu, ide ruku pod ruku, Kod žena često postoje karcinomi na području jajnici (Rak jajnika). Nije jasno je li rak uzrok dermatomiozitisa ili se prvo razvija dermatomiozitis, a zatim rak. Iako točan uzrok nije jasan, uvijek se treba testirati na mogući rak ako je prisutan dermatomiozitis.

Drugačije je s djecom koja razviju dermatomiozitis. To je često virusom izazvana bolest koja je gotovo uvijek povezana s mišićnom slabošću. Virusi (vjerojatno Coxsackivirusi) pokreću autoimunizaciju, tj. Obrambenu reakciju tijela protiv tjelesnih vlastitih komponenata kolagena.

simptomi

simptomi đermatomitoze Jako različito iznevjeriti. Postoje, međutim svojstvo Simptomi koji se mogu vidjeti kod većine bolesnika.

Obično prvo dolazi na klasična ljubičasta boja u području kapka; ovaj tipične promjene na koži, posebno u Područje kapka i debla dogoditi se kroz a Eritem izazvao, uglavnom s a Oteklina (edem) ide ruku pod ruku. Tamo nastaje eritem Krvne žile, pa Vene i arterije, sebe proširiti i to postaje jedno Povećani protok krvi dolazi u ovo područje kože. Pored oteklina i crvenila, postoji i a Smanjenje debljine kože (atrofija epiderme), Ovo smanjenje se događa naročito u Područje ekstenzorskih zglobova prsta umjesto. Postoji i jedan Promjena noktiju, budući da ste sada na ovom području mali Prepoznati krvne žile (kapilare) limenka. Ovo je teleangiektazija.

Pacijent također ima a trajna slabost mišića biti posebno proksimalni mišići su zahvaćeni, tj. mišići u Područje ramena i kukova, Na primjer, teško je pacijentu pravilno podići ruku. Pored slabosti mišića, može i biti Mišićna bol dođi, slično boli upala mišića.

Još jedan, ali nezapažen, simptom je to vaskulitis, Ovo je Upala krvnih žila, Može biti i previše vrućica, Noćno znojenje i Iscrpljenost doći.

Više simptoma mogu nastati čim organ, kao što je jetra, the bubreg, the srce, the pluća ili to previše Središnji živčani sustav su pogođeni. Na primjer, ako su zahvaćena pluća, to može dovesti do pojave a otežano disanje (dispneja) doći. Zbog Slabost mišića također može postati a tužni izgled lica dođi (Hypomimia).

U jednom vrlo kasna faza skrasiti se Kalcij fosfatni plakovi na koži a (Kalcinoza cutis).

dijagnoza

Dijagnoza đermatomitoze najviše zbog prepoznatljivosti simptomi postavio. Pacijent pati Smanjena čvrstoća, Bolovi u mišićima, vrućica i jedan vidljivo crvenilo kože (febrilni eritem), pa je vrlo vjerojatno dermatomiozitis.

Uz to će krv ukloniti i analizirati u laboratoriju. Kada laboratorijske vrijednosti padaju Povećanje jetrenih enzima (transaminaza), od apoproteinima, od LDH (Laktat dehidrogenaza), enzim aldolaza i the Kreatin kinaza na. Uz to su antinuklearna antitijela, koji su usmjereni protiv komponenti stanične jezgre, koje se mogu otkriti.

U histološki pregled također se događa Recesija kože (atrofija epiderme) na. Postoji i jedan Degeneracija bazalnih stanica, to znači da najniži stanični sloj kože više nije pravilno prepoznatljiv jer stanice propadaju. u elektromiogram je i Upala mišića (miozitis) prepoznatljiv.

Gdje je dermatomiozitis uobičajen?

Dermatomiozitis na licu

Simptomi dermatomiozitisa na koži posebno su uočljivi na područjima koja su najviše izložena sunčevoj svjetlosti.

Osim ruku, to uključuje i to lice, u kojoj je tamno crvena do plavo ljubičasta (lila) Promjena boje kože (Eritem) može privući pažnju.
Oni se često nalaze u području kože oko očiju (periorbitalnoga), u predelu obraza, na mostu nosa, ali i na dekolteu, leđima i rukama.

Promjenjivanje boje kože može - osobito često na kapcima - biti popraćeno blagim ili jakim oticanjem, svrbežom ili čak peckanjem i bolovima. Ako je zahvaćeno područje obraza, obično je uočljiv bjelkast, tanak obruč oko usta, koji je pošteđen promjene boje kože (perioralna granica, „Šal znak“).

Pored karakteristične promjene boje kože, može se primijetiti i promjena lica, što je uzrokovano promjenom kože. Često se jedan razvija smanjeni izrazi lica (Hypomimia), iz čega može proizaći tipičan, tužan izraz.

Dermatomiozitis na rukama

Na područja tijela gdje Promjene na koži može se pojaviti kao dio postojećeg dermatomiozitisa, osim lica, dekoltea, leđa i ruku, posebno ruku.

Na ekstenzorskim stranama prstiju, tj. Na vrhu prstiju (a ne sa dlanom), crvenilo se može pojaviti - kao na licu - moguće i od malih izbočenja ili crvenkastih, ravnih nodula kože (papule) biti u pratnji (Grottonov simbol).

Te takozvane Grottonove papule često se nalaze iznad zglobova prstiju, ali u nekim se slučajevima mogu proširiti i proširiti na stražnju stranu ruke.

Ovo crvenilo kože i papule na prstima može biti s svrabež ili su čak i bolni i peckanje povezani.

Nadalje, nabor nokta i zanoktica se mogu zadebljati, što gurnuti kutikulu ili dodirnuti pregib nokta također može biti bolno (Nema znaka).

U rijetkim slučajevima, bolno smanjeni protok krvi u rukama može se pojaviti s vremena na vrijeme, često izazvan hladnom vodom ili hladnim vanjskim temperaturama (Renaudovi napadaji).

terapija

U terapija dermatomiozitis, to ovisi hoće li pored bolesti dodatno karcinom dogodila. Većinu vremena kroz koje prođe Uklanjanje tumora do a odbiti bolest.

Pacijent pati isključivo na dermatomiozitisu trebao bi biti prvi Držite podalje od jakog UV zračenja, U Dodatku, glukokortikoidi liječio da se Suzbiti upalu trebao. Je li bolest već daleko napredni ili je to ozbiljan slučaj, treba li pacijent dalje imunosupresivi uzeti. To su lijekovi koji to rade Suzbiti imunološki sustav, jer to pogrešno u slučaju bolesti napada tjelesne vlastite stanice, Ako potisnete imunološki sustav, možete minimizirati pogrešan imunološki odgovor. Osim imunosupresiva, možete i citostatici biti korišten.

Uglavnom bi trebalo nekoliko tjedana nakon terapije Simptomi su mnogo bolji postati. Pored terapije lijekovima, a fizikalna terapija provesti oko postupno iznova izgraditi oslabljene mišiće.

profilaksa

Od vremena točni uzroci dermatomiozitis do danas nije jasno teško je spriječiti bolest. Međutim, vjeruje se da psihološki stres i visoko UV zračenje (na primjer, izlaganjem suncu ili čestim posjetama solarijumu) promiču bolest. Stoga je važno smanjiti broj posjeta solarijumu na minimum, posebno ako je obitelj već patila od sličnih bolesti.

prognoza

prognoza što je dermatomiozitis loše, Unutar prve 2 godine umiru 30% svih pacijenata, mnogi zbog tumorske bolesti; ako se to adekvatno liječi, dermatomiozitis se također može uspješno regresirati tako da se životni vijek enormno povećava.

Zbog terapije s imunosupresivi Mnogi pacijenti umiru od bezopasnih infekcija jer ih imunološki sustav više ne može kontrolirati.

Tijek dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je jedna od bolesti koja se još ne može izliječiti, pa je liječenje samo jedno Olakšanje simptoma i a Poboljšanje kvalitete života izazivati ​​i slijediti kao cilj.

Jer je to bolest iz autoimuni Terapija se obično sastoji od suzbijanja imunološkog sustava, tj. Suzbijanja radi sprečavanja pogrešne reakcije imunološkog sustava s vlastitim strukturama tijela (uglavnom s glukokortikoidima / kortizon ili imunosupresivi).

Međutim, ova se terapija mora provoditi dosljedno tijekom dugog vremenskog razdoblja, ponavljanje simptoma tijekom ili nakon terapije, kao i pogoršanje simptoma, nikada se ne mogu 100% isključiti.

Tijek dermatomiozitisa uvelike ovisi o tome pojavljuje li se kao dio tumorske bolesti ili kao neovisna bolest, pa se prema tome ne može općenito predvidjeti. Pokazano je da adekvatno liječenje lijekovima može barem značajno smanjiti simptome bolesti.