Neurologija-Line

Guillain Barré sindrom (GBS)

Ilustracija živčane stanice

Sinonimi u širem smislu

Akutni idiopatski poliradiculoneuritis
Polyneuritis
Sindrom Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polyradiculitis
idiopatska poliradikulo-neuropatija
Kussmaul-Landry sindrom
GBS

Engleski: Guillain-Barré sindrom, akutna upalna demijelinizacijska poliradikuloneuropatija (AIDP)

definicija

Guillain-Barré sindrom je neurološki poremećaj koji se temelji na demijelinizaciji živčanih vlakana.
Postoje dva vrha incidencije u dobi između 25 i 60 godina. Muškarci su pogođeni češće nego žene.
Učestalost Guillain-Barré sindroma je 1-2 / 100.000 / godišnje.

povijest

Brzo napredujući oblik bolesti s najtežom paralizom u roku od dan ili dva noge, siromašan, Vrat i Respiratorni mišići već je 1859. opisao Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826. - 1865.).
Napisao je izvještaj o deset pacijenata sa akutna uzlazna paraliza, Iz tog razloga, kada se teški tečajevi Guillain-Barré sindroma razvijaju posebno brzo, Landry paraliza govorni.

Ernst von Leyden (1832-1910) već je 1880. godine razlikovao "akutne i subakutne više neuritida" kao primarne upalne bolesti živčanih procesa i primarne bolesti leđne moždine, posebno dječja paraliza (Poliomijelitis).

Guillain-Barré sindrom zapravo Guillain-Barré-Strohlov sindrom biti pozvan. 1916. Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl prvi su opisali tipičan za Guillain-Barréov sindrom povećana razina proteina s normalnim brojem stanica (disocijacija citoalbumina) im Nervna voda (Likvor) pacijenta koji boluje od akutnog radikuloneuritisa (upala korijena živaca).
Skupljanje živčane vode (uboda likvora) za tzv Dijagnostika CSF-a izumio je 1891. godine njemački internist Heinrich Irenee Quincke.

Prvi veći prikaz anatomsko-patoloških promjena Guillain-Barré sindroma / GBS objavili su W. Haymaker i J.W. Kernohan je sastavio.
U sporu o uzroku, rano se govorilo o terminu "zaraznog" ili "reumatskog" podrijetla. Alfred Bannwarth (1903-1970) i Heinrich Pette (1887-1964) u ranim su četrdesetim godinama prošlog stoljeća zagovarali alergijsko-hiperergičnu bolest. Dakle, već ste posumnjali na bitno Uključenost imunološkog sustava.

1956. kanadski Miller Fisher opisao je drugi oblik bolesti. Izvijestio je o tijeku bolesti kod tri pacijenta, akutnih Paraliza očnih mišića, poremećaj ciljnih pokreta (ataksija) i nedostatak mišićnih refleksa u rukama i nogama.
Jedan pacijent je također imao paralizu Mišići lica, Oporavak je bio spontan kod sva tri bolesnika.

Dvije godine kasnije J. H. Austin opisao je jedno kronični oblik bolest je danas poznata kao kronični upalni demijelinizacijski polineuritis (CIDP).

Sažetak

Guillain-Barré sindrom (GBS) je neurološki poremećaj koji nastaje zbog demijelinizacije Nervna vlakna temelji se. Ovdje gube Nervna ćelija njihov izolacijski sloj, usporediv s napajačkim kabelom, pri čemu živčana stanica gubi funkciju prijenosa informacija.
Uzrok nije potpuno shvaćen. Raspravlja se o autoimunoj reakciji i neuroalergijskim reakcijama na prethodne infekcije.
U principu, Guillain-Barré sindrom može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali posebno oko 25. i 60. godine.
Obično bolest počinje 2-4 tjedna nakon infekcije gornjih dišnih puteva ili gastrointestinalnog trakta.
Prvi simptomi su Bol u leđima, Drhtavost i nenormalni osjeti u predjelu polja noge, Nakon toga slijedi uglavnom simetrična motorička slabost nogu, Bolovi u mišićima, Poteškoće u hodanju i stajanju.
Paraliza koja se diže odozdo može dovesti do respiratorne paralize i zastoja srca, tako da ventilacija i a Pejsmejker može postati potrebno.
Dijagnoza se postavlja intenzivnim ispitivanjem, fizikalno-neurološkim pregledom i probijanjem živčane vode (Dijagnostika CSF-a) pozira.
Terapija je simptomatska pod intenzivnim liječničkim nadzorom. Prevladavaju povoljni gradijenti.
Stariji pacijenti i bolesnici s dugim razdobljem ventilacije (duljim od 1 mjeseca) imaju lošiju prognozu. Do 4% bolesnika pati od recidiva nakon nekoliko mjeseci do godina i ponovno se razboli.

korijenski uzrok

Uzrok Guillain-Barré sindroma nije definitivno utvrđen. Čini se da dolazi do autoimune reakcije, to jest da vlastiti imunološki sustav napada vlastito tkivo tijela.
Kod sindroma Guillain-Barré (GBS) mikroskopskim pregledom uzoraka tkiva otkriva se upala i infiltracija određenim imunološkim stanicama (uključujući makrofage) u medularnim omotačima živaca.

Ilustracija živčane stanice

dendrita
Stanično tijelo
Axon s medularnim omotačem, koji su napadnuti u GBS
Stanično jezgro

Više informacija o strukturi živčane stanice u našoj temi: živčana stanica

To dovodi do raspada medularnog omotača od prednjeg i stražnjeg korijena korijena Leđna moždina (Polyradiculitis) i pridruženi periferni živci (polineuritis), koji su odgovorni za mišiće i osjetljivost.
Više informacija možete pronaći u našoj temi: Leđna moždina
Drugo moguće objašnjenje Guillain-Barré sindroma (GBS) je neuroalergijska reakcija na prethodni virus (npr. Epstein-Barr virus, Virus Varicella zoster) ili bakterijske (npr. Campylobacter jejuni, mikoplazma, leptospira, rickettsial) infekcije.

simptomi

Često počinju 2-4 tjedna nakon infekcije gornjih dišnih puteva ili gastrointestinalnog trakta

neuobičajena bol u leđima
prije svega parestezija uklonjena iz centra tijela (distalna parestezija)
Otupjelost stopala
tada je motorička simetrična slabost nogu (hodanje je teško ili nemoguće)
Bol u mišićima (mialgija)
Bol koja proizlazi iz korijena živaca i oslabljena koordinacija stajanja i hodanja zbog nedostatka duboke osjetljivosti (ataksija).

Paraliza raste od dna do vrha do visoke paraplegije (tetraplegije) u kojoj se ne mogu pomicati ni ruke ni noge. Ako je uključena dijafragma, disanje također neće uspjeti i pacijenta se mora provjetravati.
Respiratorna paraliza javlja se kod oko 20% bolesnika. Kranijalni živci (kranijalni neuritis) također mogu biti uključeni i dovesti do poremećaja gutanja i paralize lica (paraliza lica). Paraliza lica rezultira poteškoćama u govoru i žvakanju, kao i smanjenim protokom suza i smanjenim izlučivanjem sline. Poremećaji pokreta oka također su rijetki.

Pročitajte više o ovoj temi na: Paraliza lica

Također utječe i nevoljni (autonomni, vegetativni) živčani sustav. Vegetativni simptomi su poremećaji izlučivanja znoja, srčane aritmije, fluktuacije krvnog tlaka i temperature, poremećaji kretanja zjenice (pupillomotorni sustav), prekomjerno visoke razine šećera u krvi (hiperglikemija) i poremećaji pražnjenja mjehura i crijeva.
Vrhunac bolesti je u 90% bolesnika unutar 3-4 tjedna.

dijagnoza

Povijest (anamneza): Tu posebno igraju prethodne, nespecifične infekcije respiratornog trakta ili gastrointestinalnog trakta.

Istraga iz Živčani sustav : vidljivi su zatajenje mišića (paraliza, pareza), nedostatak refleksa (arefleksija) i senzorni poremećaji.

Skupljanje i ispitivanje živčane vode (CSF punkcija za dijagnozu CSF-a): bistra živčana voda, normalna do lagano povećana broj stanica, normalan šećer, povećana vrijednost bjelančevina do> 100 mg / dl s znakovima barijernog poremećaja (tipična je citoalbuminalna disocijacija).

Brzina provođenja živaca (NLG) djelomično se usporava do točke bloka kondukcije.

elektromiografija (EMG), s kojom se može zabilježiti aktivnost mišića, pokazuje neadekvatnu ili nedostatnu opskrbu mišića živčanim signalima (znakovi denervacije).

Pomoću uklanjanja tkiva iz živaca (biopsija živaca) može se pod mikroskopom (histološkim / patološkim) otkriti demijelinizacija živaca.

Otkrivanje patogena (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus Varicella zoster, Mikoplazma, leptospira, rickettsia) u krvi uspijevaju u nekim slučajevima.

terapija

Liječenje je simptomatsko pod intenzivnim liječničkim nadzorom. To je uglavnom funkcija srce i Pluća kontinuirano se nadziru.
Ako je potrebno, a Pejsmejker i a Ventilacija potrebno. ishrana možda se mora osigurati davanjem hranjivih i tekućina putem vena (infuzije).
Nadalje, fizioterapija, psihološka skrb i profilaktičke mjere za sprečavanje čireva od pritiska, Stvaranje krvnih ugrušaka (Tromboza), Zglobovi za zglobove (Kontrakture) i infekcija pluća (Pneumonija) važne komponente terapije.
medicinska terapija sastoji se od primjene protutijela u velikim dozama (7-S imunoglobulin G 0,4 g / kg tjelesne težine / dan) kroz venu tijekom 5 dana.
Kortizonski pripravci koriste se samo u kroničnom obliku Guillain-Barré sindroma.
Ako bolest napreduje i sposobnost hoda je jako ograničena (pješačka udaljenost manja od 5 m bez pomoći), plazmafereza se provodi 5 puta svaka 2 dana.
U plasmapheresis krvna tekućina (plazma) se odvaja od krvnih stanica. Tada se plazma može očistiti i vratiti pacijentu zajedno sa stanicama.
Alternativno, stanice se mogu vratiti zajedno sa stranom plazmom, nadomjescima plazme itd. Plazmafereza dovodi do bržeg rješavanja simptoma i do kraćeg vremena ventilacije.

prognoza

Oporavak traje Tjednima ili mjesecima.
Neurološki deficit regresirao je obrnutim redoslijedom. Letalitet (smrtonosnost) ovisi o skrbi i jest danas manje od 5%.
Prognoza je nepovoljna ako vam treba ventilacija duže od mjesec dana. U oko 70% slučajeva Guillain-Barré sindrom liječi motoričkim slabostima i refleksnim deficitom, ali bez ometanja u svakodnevnom životu. 5-15% zadržava invaliditet koji oštećuje.
U oko 4% bolest izbija opet (recidivi) nakon mjeseci ili godina.

komplikacije

Od Srčani zastoj (Asystole) je komplikacija Guillain-Barré sindroma, koja je uzrokovana poremećajem provođenja živčanih stanica u srcu.
Zbog patoloških promjena u posebnim živčanim vlaknima (autonomna neuropatija), koja su odgovorna za otkucaje srca koji odgovara situaciji, srce izlazi iz ritma. Posljedice su Srčane aritmijegdje srce kuca prebrzo (tahikardija), presporo (bradikardija) ili uopće prestaje kucati (asistola). U ovoj situaciji, pejsmejker ili oživljavanje (oživljenje) biti potreban.

Budući da patološka promjena u posebnim živčanim vlaknima (autonomna neuropatija) utječe ne samo na ona vlakna koja se povlače za srce, već i na pr. oni koji idu pluća povlačenje, može se javiti i respiratorna paraliza. U tom slučaju, pacijenta se mora provjetravati kako bi se osigurala adekvatna opskrba kisikom.

Paraliza (pareza) koja se javlja kod Guillain-Barré sindroma može dovesti do Formiranje krvnih ugrušaka / tromboza i Plućna embolija jer dolazi zbog nedostatka kretanja zbog čega se krv zgrušava.
Manjak vježbe također potiče razvoj čireva pod pritiskom (bedreres, bedreres), ukrućenja zgloba (kontrakture) i upale pluća.