Neurom

Sinonim

Schwannom, Neurilemmoma, Benigni tumor perifernog živčanog omotača (BPNST)
Engl .: neurinoma

Uvod

Neurom polako raste, benigna tumorkoji je obično okružen kapsulom vezivnog tkiva i raste pomno, tj. ne infiltrira u okolno tkivo. Izvodi se iz takozvanih Schwannovih perifernih stanica Živčani sustav a nastaje na kranijalnim i perifernim živcima smetati.

Epidemiologija

6-7% svih Tumori mozga su neuromi, spinalni neuromi su najčešći tumori s 25%. Akustična neuroma najčešća je neuroma, oko 80% svih tumora u cerebellopontinskom kutu su akustični neuromi.

Oko 10% bolesnika s neurofibromatozom tipa 2 razvije neurinom; učestalost neurofibromatoze tipa 2 je 1 na 50 000.

Doba početka je u dobi između 30 i 50 godina, žene su pogođene nešto češće od muškaraca.

uzroci

Uzrok a Neurom općenito je nepoznato. Najčešći poznati uzrok je neurofibromatoza tipa 2, a vrlo rijetko i neurofibromatoza tipa 1.

U Neurofibromatoza tip 2 postoji mutacija gena na kromosomu 22, takozvana NF-2 mutacija, koja se nasljeđuje dominantno. Njihova učestalost je 1:50 000, Kod neurofibromatoze tip 1 (NF-1) na kromosomu 17 postoji defekt. Ono čini 90% neurofibromatoza i također je dominantna nasljedna bolest s učestalošću 1: 2000-3000. Dobiva se iz Schwannovih stanica perifernog živčanog sustava.

Izgled

Neurom je inkapsulirano vezivno tkivo tumor sa svijetlom, žućkastom rezanom površinom. Stanice tumora su izdužene i tanke, njihove stanične jezgre su gurnute zajedno u jedan red (Položaj palisade).

Mikroskopski se mogu razlikovati dvije vrste uzoraka tkiva:

• Antoni-A-formacija: bogate vlaknima i izdužene stanice s uskim jezgrama u obliku cigara koje tvore vlakove, kralješke i paralelne redove jezgara.

• Formiranje Antoni-B: malo vlakana, mrežasto s često izmijenjenim promjenama tkiva, poput masnih naslaga. Aktivnost stanične diobe vrlo je mala.

događaj

Neurom mogu se pojaviti u svim odjeljcima perifernog živčanog sustava, a poželjna su mjesta Kut cerebralnog mosta (Akustična neuroma) ili osjetljivih živčanih korijena u Leđna moždina (spinalni neuromi).
Akustični neuromi potječu od dijela slušnih i ravnotežnih živaca (Vestibulokohlearni živac, VIII. Kranijalni živci) i nastaju na izlaznom mjestu živca iz Moždano deblo, Ovaj dio živca nalazi se u kanalu u bazi lubanje, nazvanom Canalis acusticus internusgdje se omotavanje perifernog živca s Schwannove stanice počinje. Schwannove stanice su stanice u živčanom tkivu koje tvore ovojnicu i noseće stanice koje obuhvaćaju i električno izoliraju proširenje živčane stanice.
Spinalni neuromi mogu se razviti na bilo kojoj razini leđne moždine, ali se najčešće nalaze u gornjem i srednjem grliću maternice i gornjoj torakalnoj vrpci, a mogu se proširiti uzdužno kroz nekoliko segmenata. Tijekom ekspanzije često postoji intraspinalna, tj. U spinalnom kanalu, i ekstraspinalna, tj. Leži izvan spinalnog kanala, koji su povezani uskim mostom (Oteklina na satu). Spinals neuromas također često dolaze često (višekratnik), posebno s neurofibromatozom tipa 2 (vidjeti uzroke).

Neuroma leđne kralježnice

Budući da neuroma potječe iz ovojnice živaca, može se nalaziti i u području lumbalne kralježnice (lumbalne kralježnice). Problem je tada u tome što čak i ako tumor raste polako, onaj pored njega Stisnut živac postaje. Tlak tada oštećuje živčane stanice. Rezultat je bol u leđima koja zrači u nogu, tzv Lumboischialgia, To se lako može učiniti s njima tipične išijaste žalbe biti zbunjen.
Pročitajte o ovome: Iskrivljeni išijasti živac

Često pacijenti primjećuju i senzorne poremećaje u području nogu. Ako tumor i dalje raste, mišići koje opskrbljuje živac mogu postati slabi.

Dijagnoza se može postaviti pomoću MRI lumbalne kralježnice biti zamoljen. Već na rendgenu kralježnice često možete vidjeti da se bočni otvor, tj. Koštani prozor u kičmeni kanal, proširuje rastom tumora. I ovdje vrijedi sljedeće: ako postoje simptomi, mikrokirurško uklanjanje tumora ima smisla.

Neuroma vratne kralježnice

Neuroma se može pojaviti i u vratnoj kralježnici (vratna kralježnica). I ovdje je problem što tumor raste polako, ali može komprimirati susjedne živce. Tlak tada oštećuje živčane stanice. Posljedice su tada Bol u vratnoj kralježnici zračenjem u ruku ili senzornim poremećajima.
Ako tumor i dalje raste, mišić kojeg opskrbljuje živac također može postati slab. Dijagnoza se može postaviti pomoću MRI vratne kralježnice biti zamoljen. I ovdje vrijedi sljedeće: ako postoje simptomi, mikrokirurško uklanjanje tumora ima smisla.

Neuroma u spinalnom kanalu

Problem s neurom u spinalnom kanalu je taj što je prostor u spinalnom kanalu ograničen. Kako raste neuroma, dolazi do toga Pomicanje leđne moždine, To može oštetiti živčana vlakna koja tamo teku. Rezultat je obično bol u rukama ili nogama, kao i poremećaji osjetljivosti.
Dijagnoza se postavlja slikanjem poprečnog presjeka (MRI kralježnice ili CT). U slučaju pritužbi, neurom uvijek treba kirurški ukloniti.

Neuroma na stopalu

Neuromi se mogu razviti bilo gdje u perifernom živčanom sustavu. Uz učestali rast glave i vrata, ekstenzorskih strana ekstremiteta ili spinalnih / kranijalnih živaca, u stopalima se u rijetkim slučajevima može razviti i neurinom.
Klinički to obično pokazuje grubu, nodularnu promjenu živaca na stopalu. To je obično osjetljivo na pritisak i dodir, a ponekad može uzrokovati ogromnu bol. Uz to, pacijenti često prijavljuju trajno trnjenje i trnce u području koje pokriva oštećeni živac. To je zato što rast neuroma u području živčanog omotača može nadražiti ili stisnuti živac koji prolazi pored njega. Ova iritacija živaca može se pogoršati dodirom ili kretanjem.
Neuromu na stopalu treba razlikovati od Mortonove neuralgije. Neprekidni pritisak ili neusklađenost stopala dovode do reaktivnog povećanja tkiva u području živca. Kao rezultat toga, susjedni živac se također može komprimirati i oštetiti.

Neuroma na prstu / ruci

Budući da se neuroma u principu može pojaviti na svim živčanim vlaknima u tijelu, neuroma se može lokalizirati i na prstu ili u ruci. Problem je također u tome što čak i ako tumor polako raste, susjedni živac se komprimira.
Simptomi u neuromima na prstu ili ruci su obično jedan bolan osjećaj trncenja ili a utrnulost u opskrbnom području oštećenog živca. To se može utvrditi jednostavnim kliničkim testom. Dodir živaca dovodi do gore opisanih abnormalnih senzacija. Potom se govori o pozitivnom Hoffmann-Tinel znaku, što je isto slučaj s jednim Sindrom karpalnog tunela javlja.

I ovdje se mora potvrditi dijagnoza MRI ruku biti izveden. Tumor treba zatim ukloniti ručnom ili neurohirurškom operacijom. Kao dio mikrokirurškog postupka, tumor se pažljivo odlepi od zahvaćenog živca. Pooperativni rezultati često su vrlo dobri.

Akustična neuroma

Akustična neuroma je a benigni tumor mozga, Nastaje iz stanica ovojnice 8. kranijalnog živca. Ovo je slušni i balansni živac. Akustični neuromi su među najčešćim tumorima lubanje. Obično samo udaraju jednostran na. Ako tumor postoji s obje strane, treba razmišljati o neurofibromatozi tipa 2.
Bolesnici s akustičnom neuromom obično imaju sljedeće simptome: Gubitak sluha, Poremećaji ravnoteže s vrtoglavicom, kao što su Zujanje u ušima.

dijagnoza može se napraviti pomoću MRI ili CT. Također poseban test sluha (Bera) mjeriti sposobnost sluha na moždanom stablu ima smisla.
terapija izbor bi uvijek trebao biti kirurško uklanjanje. Ako operirate u ranoj fazi, funkcija živaca može se u velikoj mjeri sačuvati. Druga je mogućnost terapije zračenjem. Odlučuje se ako tumor nije operiran ili starost ili opće stanje pacijenta ne dopušta operaciju. Ako je tumor potpuno uklonjen, prognoza je vrlo dobra. Očekivano trajanje života nije ograničeno.

simptomi

Neurom sama je pokretna i nije bolna.

Gubitak sluha (Hypacusis) je najčešći simptom i smanjuje se zbog sporog rasta rasta neurinoma tečaj puzanja. Povremeno se pacijenti žale na oštećenje sluha tijekom korištenja telefona i opisuju promjenu svoje navike telefoniranja prelaskom na drugo uho. Ostali rani znakovi zvone u ušima (Zujanje u ušima), vrtoglavica u slučaju brze promjene položaja i neizvjesnosti u slučaju brzog zaokreta.

U daljnjem toku dolazi do trajne vrtoglavice, poremećaja Koordinacija pokreta (ataksija), posebno nestabilno hodanje i spontano, brzo kretanje povratka Očna jabučica (Spontani nistagmus). Kako tumor i dalje raste, prštaju se kranijalni živci, moždano stablo i mozak. Kada je facijalni živac (Lice živca) pogođen, može dovesti do paralize imitirati Muskulatura (Paraliza lica) dođi. Kad trostruki živac (Trigeminalni živac) pogođen, utrnulost lica, spontani napadi boli u predjelu glave (Trigeminalna neuralgija) i dolaze poremećaji okusa. Kada se mozak umnoži, dolazi do ataksije; kada se moždano stablo suži, ono se povećava Intrakranijalni tlak pojavljuju se karakteristični simptomi intrakranijalnog tlaka (mučnina, Povraćanjeitd.). Također četvrta klijetka, šupljina od mozak-Spinalna tekućina (Cerebrospinalna tekućina), može se suziti. To dovodi do zagušenja, a time i do poremećaja cirkulacije CSF-a, što se, međutim, događa rijetko i samo kod vrlo velikih tumora.

neuromas Živčani korijeni osjetilnih živaca obično se zabode u spinalni kanal. Pacijent ima jednostrano zračenje (radikularni) Bol u predjelu kože koji pripada dotičnom osjetljivom živcu (dermatom). Bol se pojačava kako se pritisak u kralježničnom kanalu povećava sve dok se ponovo ne smanjuje i na kraju čak prestaje kada je korijen osjetilnog živca potpuno uništen. U daljnjem toku može polako postati asimetričan Paraplegija razviti, iako živčani korijen smetati pinč, koji kontroliraju pokret mišića (motorički živci).

Bol kao simptom

Neuroma sama po sebi nije bolna. Međutim, zbog njegovog supresivnog rasta u području živčane ovojnice, uvijek postoji rizik da se susjedni živac stisne ili nadraži. Kao rezultat toga, pacijent može osjetiti vrlo jaku bol.
Obično se javljaju i u mirovanju jer tumor trajno pritisne na živce. Dodirivanje nodularne mase tumora ili stavljanje pod napon može pojačati stimulaciju boli.
Liječenje lijekovima protiv bolova može privremeno olakšati bol, ali kirurško uklanjanje tumora obično je potrebno u slučaju teških simptoma.

dijagnoza

Točno dijagnoza te planirati naknadno liječenje tehnikama snimanja, poput računalne tomografije (CT) i magnetska rezonanca (MRI glave) rabljeni. To uključuje uzimanje slojnih slika cijelog tijela od vrha glave do stopala, koje se zatim sastavljaju kako bi tvorile cijelu trodimenzionalnu sliku.

Neizravni pokazatelj neuroma je ekspanzija Unutarnji akustički kanal, što u CT može se vidjeti. Međutim, općenito je u CT-u vrlo teško razlikovati živčano i tumorsko tkivo. Zato je ovo MRI mozga metoda izbora za otkrivanje neuroma i za prikaz prostornog opsega tumora kuta cerebelarnog mosta.

Druga važna točka za dijagnozu je značajno povećanje sadržaja proteina u krvi alkoholno piće.

Kod dijagnosticiranja poremećaja sluha treba imati na umu da samo 5% tih bolesnika ima akustičnu neuromu. Dijagnoza oštećenja sluha postavlja se audiometrijom i kalorimetrijom akustički evoked Ppotencijal (AEP) određena. Na primjer, mjeri se reakcija slušnih stanica i različitih stanica slušnog puta u mozgu na akustičke podražaje.

MRI za neurom

Magnetska rezonanca (MRI) metoda je izbora za dijagnosticiranje neuroma.
U računalnoj tomografiji (CT) teško je razlikovati neurom od okolnog tkiva. Ovaj je kontrast bolji u MR ispitivanju. Davanje kontrastnog sredstva omogućuje još bolju procjenu veličine tumora jer se kontrastno sredstvo nakuplja u neuromi.
U usporedbi s drugim tumorima na području perifernog živčanog sustava, neuromi često pokazuju cistični izgled (nekoliko šupljina) i masnu preuređenje tkiva. Može doći i do krvarenja, što se može lako procijeniti pomoću primjene kontrastnog sredstva.

terapija

Ako nema pritužbi i to Neurom još uvijek je vrlo mali, tumor se ne mora liječiti. Međutim, treba ga pažljivo nadzirati redovitim pregledima pomoću MRI.

Zračenje terapijom može se koristiti za manje neurome, ali obično se tumor potpuno kirurški ukloni, što dovodi do ozdravljenja. Nakon operacije, neuroma se ponovno ne razvija. Stopa smrti od ove vrste operacije manja je od 5%, a najviše utječe na starije pacijente s faktorima rizika. Lice živca se može sačuvati u 90% bolesnika, a sluh, ovisno o veličini tumora, kod oko 60% bolesnika. Paraliza i poremećaji mokraćnog mjehura dobro se povlače, poremećaji osjetljivosti samo djelomično.

Maligni degenerirani neuromi moraju se ozračiti nakon operacije i mogu tvoriti kćerne tumore (metastaze) u drugim dijelovima tijela.

Rehabilitacija / prognoza

Većina pacijenata izliječi se nakon uspješne terapije i može se vratiti na posao.

Neurom raste vrlo sporo tijekom nekoliko godina i u početku prolazi neopaženo. Ovisno o veličini tumora, sluh se ne može sačuvati u oko 40% bolesnika (Anacusis), u oko 10% pacijenata Lice živca nisu sačuvani i paraliza lica živaca traje. Prognoza je lošija ako je tumor prepoznat prekasno i leđna moždina je već duže vrijeme uvrnuta (kompresija leđne moždine) u spinalnim neuromima.

Maligna degeneracija tumora rijetko se događa, i to previše metastaze mogu se formirati izvan perifernog živčanog sustava. Ti maligni neuromi odgovaraju tumorima III. ili IV. stupnja, a poznati su i kao neurofibrosarkomi i neurogeni sarkomi. Prognoza za ove vrste tumora je mnogo lošija.

Neuroma i Schwannoma - u čemu je razlika?

Neuroma je sporo rastući, benigni tumor perifernog živčanog sustava. Razvija se iz takozvanih Schwannovih stanica koje su odgovorne za stvaranje živčanih omotača.
Ne postoji razlika između neuroma i švannoma. Izraz "neuroma" se češće koristi u svakodnevnoj kliničkoj praksi, iako je "švannom" zapravo prikladniji zbog tkiva podrijetla (Schwannove stanice).

Sažetak

Neuroma je benigni novi rast Schwannovih stanica. Najčešća vrsta neuroma je akustična neuroma. Kod ove vrste postoji progresivni gubitak sluha (Hypacusis), Zujanje u ušima i poremećaji ravnoteže. Kako tumor raste, ostali kranijalni živci propadaju, što dovodi do paralize lica i ukočenosti lica.
Daljnjim povećanjem veličine može utjecati i mozak i stabljika mozga, što posebno vodi do ataksije. Porast proteina u likvoru je dijagnostički važan. Liječenje izbora je potpuno kirurško uklanjanje tumora.