Progresivna sistemska skleroza
sinonimi
sklerodermija, sistemska skleroza
definicija
Progresivna sustavna skleroza rijetka je sistemska bolest vezivnog tkiva u kojoj dolazi do povećanja vezivnog tkiva na koži, krvnim žilama i unutrašnjim organima. Jedna je od kolagenoza.
Epidemiologija / učestalost
S progresivnom sustavnom sklerozom žene obolijevaju tri puta češće od muškaraca, a bolest se često očituje u dobi između 30 i 50 godina. Na svakih 100.000 stanovnika godišnje postoji 6-25 slučajeva.
pojava
Nastanak progresivna sistemska skleroza je nepoznato. Smatra se da je upala u žilama pokretač povećanog stvaranja vezivnog tkiva u tijelu.
simptomi
Ona postoji 2 oblika progresivne sistemske skleroze:
Kod sistemske skleroderme simptomi mogu biti vrlo različiti:
- Edemi (zadržavanje vode) kože
- koža je tvrda i zategnuta, posebno na prstima
- kako bolest napreduje, koža postaje tanja
Kod kožne skleroderme javlja se ono što je poznato kao "morphea", što znači da se koža mijenja poput ožiljka.
Mogu utjecati i drugi organi u tijelu. Dolazi do:
- Raynaudov sindrom prstiju
- Aritmija srca
- Upala zglobova
- Zatajenje bubrega
- kašalj
dijagnoza
Uz pomoć kapilaroskopije (mikroskopski pregled najmanjih posuda nokta) i otkrivanje određenih antitijela u krvi, može se postaviti dijagnoza progresivne sustavne skleroze.
terapija
Oba lijeka koji ograničavaju upalu i simptomatske mjere poput održavanja prstiju toplim tijekom Raynaudov sindrom su korišteni. Također limfna drenaža i fizioterapija se primjenjuju.
prognoza
Kožni oblik ima dobru prognozu, a zahvaćenost bubrega i promjena plućnog tkiva (Plućna fibroza) Predstavljati ograničenja.
