Sjogrenov sindrom

Engleski: Sjogrenov sindrom

definicija

Sjögrenov sindrom (poznat i kao Sjögren-Larsson sindrom) prvi je put opisao 1933. godine švedski oftalmolog Henrik Sjögren. To je suhoća očiju i usta u vezi s reumatskom bolešću, kroničnim poliartritisom.

Uvod

Sjögrenov sindrom je autoimuna bolest koja je prvi put opisana 1933. godine u kojoj je vlastiti imunološki sustav tijela usmjeren prvenstveno protiv pljuvačnih i suznih žlijezda. Pripada tzv kolagenozama.

Sjögrenov sindrom donosi simptome kao što su

• suhoće oka (vodeći simptom),
• suhe sluznice u ustima, nosu i grlu kao i
• Zajednički nemir s njim. Uzrok pojave ove bolesti i danas nije poznat.

Bolest se otkriva krvnim testom u kojem se otkrivaju autoantitijela, tj. Antitijela protiv vašeg vlastitog tijela.

Liječenje je do danas bilo teško zbog neobjašnjive uzročnosti. Pritužbe se liječe: kapi za oči za suhe oči, puno pijenje protiv suhih usta, lijekovi protiv bolova i bolno zahvaćanje zglobova. Osim toga, mogu se koristiti i protuupalni lijekovi.
Prognoza je općenito dobra, ali ovisi o komorbiditetima.

Kakva je klasifikacija Sjogrenovog sindroma?

• Nelagoda u očima
  Barem jedan pozitivan odgovor na jedno od pitanja 1-3 u katalogu pitanja u prilogu.
  
• Nelagoda u području usta
  Barem jedan pozitivan odgovor na jedno od pitanja 4-6 u katalogu pitanja u prilogu.
  
• Nalazi očiju
  Pozitivan Schirmerov ili Rose-Begal test.
  
• Nalazi tkiva
  Najmanje 1 fokus limfoidnih stanica (> 50 mononuklearnih stanica) na 4 mm² tkiva žlijezda slinovnica
  
• Uključenost žlijezda slinovnica
  Barem jedan pozitivan rezultat u sljedeća 3 ispitivanja:
  • Scintigrafija žlijezda slinovnica,
  • Parotidna sialografija
  • nestimulirano lučenje sline (<1,5 ml / 15 minuta).
    
• Otkrivanje autoantitijela
  Barem jedan pozitivan rezultat:
  • SS-A / Ro ili SS-B / La antitijela
  • Antinuklearna antitijela (ANA)
  • Reumatoidni čimbenici

Ako postoje bolesti poput limfoma, AIDS-a, sarkoida ili bolesti grafta u odnosu na domaćina, ovi se kriteriji za razvrstavanje ne koriste.

Ako gore spomenute bolesti nisu poznate i nisu poznate druge reumatske bolesti, postoji vjerojatnost od preko 90% da je primarni Sjögrenov sindrom prisutan čim se ispune 4 od 6 kriterija (točka 6. samo ukazuje da je prisutna SS-A / Ro protutijela obavezna).

Ako je poznata druga (reumatska) bolest (poput reumatoidnog artritisa (reumatoidni artritis), lupus eritematozus ili skleroderma), postoji 90% vjerojatnost da je prisutan sekundarni Sjögrenov sindrom ako je ispunjen prvi ili drugi kriterij i šesti kriterij i dva kriterija 3, 4 i 5 su ispunjeni.

Raspravlja se da se dijagnoza sekundarnog Sjögrenove sindroma može smatrati potvrđenom čim postoje tipični simptomi (poput problema sa sušom) i SS-A / Ro ili SS-B / La antitijela. U tim okolnostima nije apsolutno neophodno provoditi daljnja ispitivanja poput biopsije usne.

Prepoznavajući Sjogrenov sindrom

Živjeti sa Sjogrenovim sindromom.

Glavne pritužbe oboljelih pacijenata su suhoća očiju, usta i drugih sluznica.

• Uključivanje očiju:
  Fiziološki, površinu naših očiju vlaži suzni film. Suzni film sastoji se od različitih komponenti koje se oslobađaju iz različitih žlijezda.
  Ako je ovaj film suza nedovoljan, nastaje slika "suhog oka".
  Sljedeće su karakteristike:

  Ako se ovi simptomi pojave i ne mogu se objasniti alergijama ili slično, također treba razmotriti Sjögrenov sindrom.

  • Suhoća očiju
  • Osjećanje stranog tijela u očima ("Pijesak u oku“)
  • Crvene i upaljene oči
  • povećane suze u očima
    
• Uključenost usta:
  Nisu pogođene samo suzne žlijezde, već i žlijezde slinovnice koje su odgovorne za izlučivanje sline u usnu šupljinu (Žlijezde parotide, čeljusti i jezika).
  Ovdje se pojavljuju sljedeći simptomi:
  • Suhoća u ustima i grlu
  • Često pijenje
  • Upala sluznice i desni
    
• Ostala korporativna tijela:
  Također mogu utjecati i druge sluznice u tijelu: nos, dušnik i bronhi. Uključivanje organa uključuje, na primjer, zglobove, mišiće i pluća. Ostali organi su rijetko do vrlo rijetko pogođeni.

Također pročitajte: Bol na vrhu jezika

Kako se dijagnosticira Sjogrenov sindrom?

Sumnju izražava liječnik, obično oftalmolog, ENT specijalist ili stomatolog, na temelju opisanih pritužbi.
Provode se antitijela kako bi se osigurala dijagnoza. Ovdje su otkrivena autoantitijela SS-A i SS-B, tipična za Sjögrenov sindrom.

Detaljan članak o mnogim različitim autoantitijelama i autoimunim bolestima koje su ih prouzročile možete pronaći na: Autoantitijela

Kako se liječnik raspituje o Sjogrenovom sindromu?

1. Jeste li patili od svakodnevnih, stresnih suhih očiju i usta više od tri mjeseca?
   
2. Osjećate li često strano tijelo (pijesak) u očima?
   
3. Koristite li nadomjestke suza više od 3 puta dnevno?
   
4. Jeste li patili od svakodnevnih suhih usta više od tri mjeseca?
   
5. Kao odrasla osoba jeste li imali ponavljajuće ili trajno oticanje pljuvačnih žlijezda?
   
6. Jeste li prisiljeni popiti piće da biste gutali suhu hranu?

Može li Sjogrenov sindrom glavobolju?

Pored klasičnih simptoma Sjogrenovog sindroma, kao što su suha usta i suhe oči, oboljeli mogu patiti i od raznih drugih tegoba. Mnogi pacijenti pate od glavobolje, koja može varirati u težini. Napadi nalik migreni s mučninom i osjetljivošću na svjetlost mogu se javiti i kod Sjogrenovog sindroma.

Saznajte više na: Što učiniti protiv glavobolje

Može li se kod Sjogrenovog sindroma pojaviti gubitak kose?

Gubitak kose može biti znak nedostatka željeza kod osoba sa Sjogrenovim sindromom. Sušenje kože i sluznice često dovodi do malih krvarenja, a može doći i do zgrušavanja krvi. Ako ljudi redovito gube krv, to se može očitovati manjkom željeza. Gubitak kose također se može potaknuti raznim lijekovima koji se koriste u liječenju Sjögrenovog sindroma (na primjer, imunosupresivni lijekovi ili citostatici).

Možda će vas također zanimati: Što učiniti u slučaju gubitka kose?

Liječenje Sjogrenovim sindromom

Kako se liječi Sjogrenov sindrom?

Uzročna terapija za Sjogrenov sindrom još uvijek nije moguća - uzrok se ne može boriti. Samo se simptomi liječe.
Ovdje različite medicinske discipline idu ruku pod ruku.

Oftalmolog propisuje nadomjeske suza, takozvane "umjetne suze", kako bi oči bile vlažne.
Stomatolog preporučuje proizvode sline kao što su nezaslađene limunske kapi ili sredstvo za ispiranje usta.
Lijekovi protiv bolova mogu se davati protiv bolova ili protuupalnih lijekova.

Općenito, trebali biste osigurati da pijete najmanje 1,5 litara tekućine dnevno.

Koji su novi tretmani za Sjogrenov sindrom?

Iako postoji niz pristupa lijekovima i lijekovima koji se koriste za pružanje simptomatskog olakšanja, Sjogrenov sindrom još se ne može izliječiti.
No nedavno su istražene nove terapijske mogućnosti kojima je cilj kontrolirati aktivnost bolesti i poboljšati kvalitetu života pacijenata.

Novi tretmani su takozvane biološke terapije i lijekovi („biološki“), koji imaju imunomodulatorni učinak. To znači da se lijekovi koriste za pokušaj modulacije imunološkog sustava tako da on više ne djeluje na tjelesne strukture.

Nijedan lijek iz ovog područja trenutno nije odobren za liječenje Sjögrenove sindroma, ali trenutno se provode intenzivna istraživanja na ovom području, pa postoji nada u poboljšane terapijske mogućnosti u skoroj budućnosti.

Koji homeopatski lijekovi pomažu kod Sjogrenovog sindroma?

S znanstvenog stajališta, homeopatski pripravci ne nude adekvatnu zamjenu za Sjögrenov sindrom i nikako nisu dovoljni za sprečavanje ili usporavanje napredovanja bolesti.

Međutim, alternativni pristupi liječenju mogu poboljšati kvalitetu života i pomoći u ublažavanju simptoma. Homeopatska terapija može se isplanirati i pratiti iskusni homeopat. U slučaju upale i akutnog pogoršanja simptoma, potrebno je odmah potražiti liječnika.

Kakvu ulogu igraju krvne vrijednosti i antitijela u Sjogrenovom sindromu?

Da bi postavio dijagnozu, liječnik uzima uzorak krvi, koji se zatim ispituje na različite laboratorijske vrijednosti i protutijela. Sjogrenov sindrom obično pokazuje jedan poliklonska hipergammaglobulinemija, To znači da imunološke stanice u krvi sve više stvaraju određena antitijela (gama globbulini).

Međutim, to samo po sebi nije zaključno za prisutnost Sjogrenovog sindroma, budući da je hipergammaglobulinemija kod mnogih bolesti, npr. Zarazne bolesti ili upalne bolesti crijeva. Zbog velikog broja antitijela u krvi, povećava se i brzina sedimentacije eritrocita (ESR).
Pacijenti također mogu imati nedostatak crvenih krvnih stanica (anemija), bijelih krvnih zrnaca (leukopenija) i / ili trombocita (trombocitopenija).

50-80% bolesnika sa Sjögrenovim sindromom pokazuje pozitivno otkrivanje određenih auto-antitijela, ANA (antinuklearna antitijela). To su antitijela koja proizvode imunološke stanice i usmjerena su prema tjelesnim jezgrama tijela. Antitijela obično štite tijelo od stranih tvari poput bakterija ili virusa. Stoga pozitivno otkrivanje ANA može biti pokazatelj autoimune bolesti u kojoj imunološki sustav pogrešno prepoznaje vlastite strukture tijela kao strane i uništava ih.

Ostala autoantitijela koja sugeriraju Sjogrenov sindrom su SS-A antitijela i SS-B antitijela. Ovi proteini ciljaju druge komponente stanične jezgre. Protutijela protiv komponenata žlijezda slinovnica ili tzv reumatski čimbenici također su primjetna kod nekih bolesnika.

Razina protutijela u krvi ne dopušta donošenje zaključaka o težini bolesti, jer to uglavnom ovisi o kliničkim simptomima. Pozitivni laboratorijski nalaz uvijek se mora ocjenjivati ​​zajedno s kliničkim simptomima kako bi se mogla postaviti konačna dijagnoza Sjogrenov sindrom.

Saznajte više na: Vrijednosti u krvi

Sprječavanje Sjogrenovog sindroma

Koji su uzroci Sjogrenovog sindroma?

U gotovo 50% oboljelih bolest se javlja sama, tj. Bez bilo koje druge popratne bolesti: takozvanog primarnog Sjögrenove sindroma. Sekundarni Sjogrenov sindrom obično ima osnovnu reumatsku bolest (na primjer, kronični poliartritis).

Točan uzrok nije poznat. Osoba sumnja na kvar imunološkog sustava. Čini se da je ovo usmjereno protiv tjelesnih vlastitih stanica, takozvana autoimuna bolest.

Kako možete spriječiti Sjogrenov sindrom?

Sjogrenov sindrom nije moguće spriječiti. To je kvar imunološkog sustava, koji se u kontekstu ove bolesti okreće protiv vlastitog tijela i pokušava se boriti protiv njega.
Do danas, podrijetlo ove autoimune bolesti nije potpuno shvaćeno, pa se preventivne mjere ne mogu poduzeti.

Tijek Sjogrenovog sindroma

Kakav je tijek Sjogrenovog sindroma?

Sjogrenov sindrom je kronična bolest koja još nije izliječena. To znači da će pacijenti morati živjeti s bolešću. Ipak, Sjogrenov sindrom ima relativno dobru prognozu jer bolest napreduje vrlo sporo.

Na početku primarnog Sjogrenovog sindroma obično pogađaju pljuvačne i suzne žlijezde. Tkivo napadaju bijela krvna zrnca (limfociti) i na kraju se uništavaju. To je vidljivo kroz nelagodu u očima i ustima (dehidracija).

Tijekom bolesti utječu i drugi organi poput kože, živčanog sustava, zglobova i unutarnjih organa. Kao rezultat toga, pogođeni često imaju značajno smanjenu kvalitetu života.

Tijek sekundarnog Sjögrenove sindroma, koji se javlja kao dio drugih bolesti (npr. Reumatoidni artritis ili kronični hepatitis B), određuje temeljna bolest. Lijekovi i odgovarajuća terapija (npr. Davanje umjetnih suza ili sline) mogu ublažiti simptome i značajno poboljšati kvalitetu života.

Bolest sama po sebi nije fatalna. Bolesnici sa Sjogrenovim sindromom često umiru od kardiovaskularnih bolesti, infekcija ili limfoma (karcinom limfne žlijezde).

Kakva je prognoza za Sjogrenov sindrom?

U pravilu je prognoza za Sjögrenov sindrom dobra, ali ovisi o popratnim bolestima koje se javljaju, kao što su zglobovi zglobova itd.

Utječe li Sjogrenov sindrom na očekivani životni vijek?

U većini slučajeva Sjögrenov sindrom je dobroćudan, jer bolest napreduje vrlo sporo unatoč dosadašnjem nedostatku mogućnosti liječenja i stoga ima relativno povoljnu prognozu. Prema tome, većina pacijenata nema smanjeni životni vijek. Međutim, životni vijek u velikoj mjeri ovisi o tome sudjeluju li i drugi organi. Uz suzne i pljuvačne žlijezde kao i razne druge žlijezde (poput znojnih žlijezda), bolest može utjecati i na živčani sustav ili unutarnje organe.

Osobito ljudi koji imaju Sjogrenov sindrom s uključenim plućima imaju četiri puta veću vjerojatnost da će prerano umrijeti od bolesti. Uz to, sa Sjögrenovim sindromom značajno se povećava rizik od razvoja različitih malignih tumora limfnih čvorova (npr. Non-Hodgkin limfom, MALT limfom ili limfom rubne zone).

Što je sjogrenov sindrom?

Sjogrenov sindrom može napredovati polako i postupno ili naglo napredovati.
Opuštanje znači da je bolest bolest trajna, ali simptomi nisu uvijek jednako izraženi. Nove upale pokreću "nalet" koji karakteriziraju akutni simptomi poput suhoće očiju i usta. Tada pogođeni osjećaju se poraženom, nemoćnom i umornom.

Često potisku prethodi veći fizički napor ili pretjerani zahtjevi, ali to ne mora biti slučaj. Konzumiranje alkohola, pića koja sadrže kofein (kava i čaj) ili namirnica s visokim udjelom šećera također može prouzročiti upalno djelovanje u tijelu i potaknuti plamen.

Daljnja pitanja o Sjogrenovom sindromu

Koja je prava dijeta za Sjogrenov sindrom?

U Sjogrenovom sindromu postoje upalni procesi u tijelu koji ciljaju žlijezde i niz drugih organa. Zdrava i uravnotežena prehrana može poboljšati simptome, podržati liječenje i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Glavna karakteristika bolesti su suhe oči i usta. Iz tog razloga, pacijenti trebaju piti što više tekućine, izbjegavajući kafu bez kofeina, zeleni i crni čaj, jer oni izvlače vodu iz tijela. Isto vrijedi i za alkohol i začinjenu hranu. Čak i slatki napici pogoršavaju simptome, zbog čega oboljeli trebaju pribjegavati vodi, nezaslađenim čajevima ili jako razrijeđenim voćnim sokovima.

Žvakaće gume ili pastile bez šećera mogu potaknuti stvaranje sline po žlijezdama, pa je to dobar izbor.

Mnogi ljudi trebaju promijeniti svoje prehrambene navike nakon što im je dijagnosticiran Sjogrenov sindrom. Često postoji i jedna ili više intolerancija na hranu (npr. Na gluten).

Obroci bi se uglavnom trebali sastojati od

• puno svježeg povrća,
• Riba,
• Maslinovo ulje i
• Voće.

Pacijenti trebaju ograničiti svoju pretjeranu konzumaciju mesa, mliječnih proizvoda, prerađene hrane i hrane koja sadrži šećer. To osigurava da tijelo može apsorbirati dovoljno vitamina, minerala i elemenata u tragovima.

Saznajte više o pravilnoj prehrani na: Ovako djeluje zdrava prehrana

Koje kožne promjene postoje kod Sjörgrenovog sindroma?

Karakteristične za Sjörgrenov sindrom su promjene na sluznici i koži. Bolest postepeno uništava tjelesne žlijezde. Kao rezultat toga, sluznica se suši, a koža postaje suha i ljuskava. U Sjogrenovom sindromu uobičajene su ljubičaste promjene na koži, upalno crvenilo kože (prstenasti eritem), plikovi i svrbež.

Kao nuspojava neki pacijenti razvijaju ono što je poznato kao Raynaudov sindrom. To dovodi do smanjenog protoka krvi u prstima, što znači da koža na zahvaćenim mjestima postaje samo bijela. Tada se boja mijenja u plavu zbog nedostatka kisika u tkivu i dolazi do reaktivnog povećanja protoka krvi, prsti postaju crveni i bolni.

Zbog tipične tri boje kože (bijelo-plavo-crvena), Raynaudov sindrom poznat je i kao "trobojni fenomen". Taj poremećaj cirkulacije može trajati nekoliko sati i često ga izazivaju hladnoća ili stres kod Sjogrenovih pacijenata.

Također možete saznati više na: Raynaudov sindrom

Postoji li osobna iskaznica invaliditeta za Sjogrenov sindrom?

Pacijenti koji pate od Sjogrenovog sindroma mogu podnijeti zahtjev za dozvolu za teško invalidnu osobu. Stupanj invalidnosti (GdB) ovisi o fizičkim ograničenjima u svakodnevnom životu. Ovisno o tome od kojih pritužbi trpi dotična osoba, postoje različite ocjene koje odgovaraju GdB-u (npr. 30 bodova odgovara GdB od 30). Medicinski stručnjak pojedinačno određuje stupanj invalidnosti.

Je li Sjogrenov sindrom nasljedan?

Točan uzrok Sjögrenovog sindroma još uvijek nije jasan, ali sve je više dokaza da pored utjecaja okoliša i hormonalnih čimbenika, genetski sastojci doprinose i razvoju bolesti. Bez obzira na to, rizik od prenošenja Sjogrenovog sindroma na dijete je relativno nizak i iznosi 1-3%.

Da li je sigurno zatrudnjeti s Sjogrenovim sindromom?

Budući da bolest pogađa posebno žene srednjih godina, često se dogodi da pacijentice ostanu ili žele zatrudnjeti. Ako je prisutan Sjögrenov sindrom, želju da imaju djecu treba pomno isplanirati s liječnikom i ginekologom, jer liječenje bolesti obično mora biti promijenjeno tijekom trudnoće. Mnogi lijekovi koji se koriste kod Sjögrenovog sindroma moraju se prekinuti jer se smatraju štetnim za klice ili je sigurnost ovih pripravaka tijekom trudnoće nedovoljna.

U usporedbi s normalnom populacijom, žene s primarnim Sjogrenovim sindromom nemaju povećan rizik od pobačaja ili preranog poroda.
U sekundarnom Sjögrenovom sindromu ovaj faktor uvelike ovisi o osnovnoj bolesti.

U izuzetno rijetkim slučajevima, tijekom trudnoće, majčina autoantitijela mogu se prenijeti u djetetov krvotok. To može dovesti do aritmija i razvoja B-staničnih limfoma (malignog tumora limfnih čvorova) kod djeteta.

Također pročitajte: Trudnoća - što biste trebali znati!

Je li moguće imati djecu unatoč Sjogrenovom sindromu?

Prisutnost Sjogrenovog sindroma ne znači da pogođene žene ne bi trebale imati djecu. Rizik od prevremenog rođenja ili pobačaja tijekom trudnoće ne povećava se bolest, a rizik od prenošenja bolesti na dijete je također relativno mali.

Međutim, žene koje žele imati djecu trebaju biti svjesne da odgajanje djeteta može biti izvanredno psihološko i fizičko opterećenje, pogotovo ako ono nije u potpunosti u fizičkoj formi. U svakom slučaju, pacijentice bi trebale razgovarati sa svojim liječnikom o planiranju obitelji kako bi se lijekovi mogli prekinuti prije začeća, a tijekom trudnoće može se razmotriti alternativna mogućnost liječenja.

Što valja uzeti u obzir kod Sjogrenovog sindroma s Hashimotovim tiroiditisom?

Autoimuna bolest poput Sjogrenovog sindroma često se pojavljuje zajedno s drugim bolestima i obrnuto. Više od 20% bolesnika s Hashimotovim tiroiditisom također pati od Sjogrenovog sindroma.

Ako se Sjogrenov sindrom pojavljuje zajedno s Hashimotovom bolešću, to se naziva "sekundarnim Sjogrenovim sindromom" (za razliku od primarnog Sjogrenovog sindroma, koji se javlja bez ikakvih komorbiditeta). Hashimotov tireoiditis je također autoimuna bolest koja uzrokuje kroničnu upalu štitnjače. Kao rezultat toga, štitna žlijezda postaje neaktivna i pacijenti se osjećaju iscrpljeno i umorno.

Točan odnos dviju bolesti još nije u potpunosti razumljen, ali autoimuni procesi igraju važnu ulogu u oba slučaja.

Više o tome pročitajte pod: Hashimotov tiroiditis