Progresivna supranuklearna paraliza

Sinonimi u širem smislu

Ranije prema prvom opisu: "Sindrom Steele-Richardson-Olszewski"

Uvod

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) rijetka je bolest. Cca. 12.000 ljudi u Njemačkoj pati od progresivne supranuklearne paralize (PSP).
Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) ima paralele u tijeku i simptome Parkinsonove bolesti. Pogotovo u ranim fazama, bolest reagira na lijekove koji se daju za Parkinsonovu bolest. Bolest se i danas uglavnom ne razumije i još je potrebno puno istraživanja. Ova tema ima za cilj pružiti pregled bolesti i učiniti je dostupnom široj javnosti.

Progresivna supranuklearna paraliza 1963. godine prvi su opisali liječnici i Steele, Richardson i Olszewski. Otuda i raniji naziv "Steele-Richardson-Olszewski sindrom".

Pojava u populaciji

Glavna dob bolesti je između 50 i 70 godina.
Kaže se da na muškarce i žene otprilike jednako pogađaju.

Simptomi

Početni simptomi uključuju:

• Vrtoglavica
• Poremećaji ravnoteže
• Nestabilnost
• nagli padi
• Poteškoće s čitanjem
• Uspon stepenicama

Poremećaj pokreta oka

Pokreti oka i pokreti tijela moraju se međusobno koordinirati kako bi opazili predmete u našem okruženju.

Svi pokreti očiju mozak posebno kontroliraju i ispravljaju. Kod progresivne supranuklearne paralize (PSP) obično možete primijetiti usporavanje pokreta očiju čak i u ranim fazama bolesti. Promjene u kretanju očima temelje se na promjenama u mozgu.

Kao rezultat toga, dolazi do dvostrukog vida, a vid se kontinuirano smanjuje, iako stvarni vid nije poremećen. Samo fiksacija na objekte više nije moguća ili je moguća samo u određenoj mjeri.

U daljnjem tečaju moguća je i škrtica, kondicija za vožnju više se ne daje.

Mijenja se osobnost

Rani simptomi progresivne supranuklearne paralize (PSP) mogu biti povećana razdražljivost ili nedostatak razumijevanja.
Također se mogu javiti promjene raspoloženja, uključujući depresiju.
Poremećaji spavanja su uobičajeni kod progresivne supranuklearne paralize (PSP).
Usporavanje razmišljanja (bradifrenija) u početku može također sugerirati Alzheimerovu bolest.

Dijagnoza

Moguće su sljedeće metode ispitivanja za utvrđivanje dijagnoze:

• sistematski pregled
• Slika magnetske rezonance (MRI) -> prikaz promijenjenog oblika stabljike mozga
• Postupci nuklearne medicine (PET) - Dopaminska aktivnost
• Posturography
• Ispitivanje živčane vode (likvora) radi isključenja drugih alternativnih bolesti

Alternativne bolesti

Alternativne bolesti koje se moraju isključiti:

• Parkinsonova bolest
• Alzheimerova bolest
• Wilsonova bolest
  Ovo je rijetka bolest skladištenja bakra koja također može uzrokovati poremećaje u stablu mozga, poznata i kao substanceia nigra.
  Više možete saznati u našoj temi: Wilsonova bolest

Sličnost s Parkinsonovom bolešću

Regije u mozgu koje su odgovorne za oči u neposrednoj su blizini regijama za govor i gutanje, što može utjecati i na daljnji tijek bolesti, što također može sugerirati Parkinsonovu bolest.

Brzina govora je sporija u usporedbi s pacijentima s Parkinsonovom bolešću. Glas je također niži od bolesnika s Parkinsonovom bolešću. Nestabilno hodanje također se sve češće pojavljuje kako bolest napreduje.
"Strogost" koja je tipična za Parkinsonovu bolest - ona koja se u pregledu može prepoznati kao otpornost na vosak kada se zglobovi pasivno pomiču - javlja se kod pacijenata s progresivnom supranuklearnom paralizom.
Drhtanje (med. Tremor), kao što se obično javlja kod Parkinsonove bolesti, prilično je rijetko u progresivnoj supranuklearnoj paralizi (PSP).

Terapija

Središnji terapijski pristup je onaj lijek. Međutim, terapija lijekovima može ublažiti simptome progresivne supranuklearne paralize (PSP), ali samu bolest nije moguće zaustaviti.
Koriste se sljedeći lijekovi:

• L-Dopa (pretvara mozak u neurotransmiter dopamin)
  Obično učinak nestaje nakon 2-3 godine.
• amantadin
• Dopaminski agonisti
• Rasagalin i selegilin
  smanjuju razgradnju dopamina u mozgu
• Amitriptilin i imipramin
  oba takozvana triciklička antidepresiva, koriste se u depresivnom raspoloženju
• Inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI)
• Botulinum toksin koristi se za liječenje spazma očnih kapaka
• Koenzim Q10

Pročitajte i članak: Terapija Parkinsonove bolesti.

Kako je postupak?

Ovisno o vrsti supranuklearne paralize tipičan je malo drugačiji tijek. U klasičnoj progresivnoj supranuklearnoj paralizi (Richardson-ov sindrom) događa se nestabilnost koraka uz zapanjujuće hod, nestabilno držanje i rezultirajući pad. Vertikalni pokreti oka mogu se izvoditi samo sporije, a postupno se razvijaju lagana kognitivna oštećenja, kao što je slučaj s demencijom u ranim fazama.
Tijekom sljedećih tri do šest godina pojavljuju se simptomi poremećaja govora i gutanja, kao i potpuna paraliza vertikalnih pokreta očiju. Kognitivni deficit također napreduje.

U drugim oblicima, posebno se poremećaji kretanja mogu pojaviti izraženiji i raniji, dok se kognitivni simptomi pojavljuju kasnije u tijeku bolesti (PSP akinezija s blokadom hoda). Na isti način, kognitivne sposobnosti - poput govora - u početku se mogu izgubiti, dok se poremećaji pokreta pojavljuju kasno u tijeku (PSP-PNFA, progresivna, ne-tečna GSP afazija).

Ograničava li supranuklearna paraliza životni vijek?

Nažalost, supranuklearna paraliza može ozbiljno ograničiti životni vijek. U pravilu, preživljavanje je samo šest do dvanaest godina nakon što se bolest prvi put pojavila.

No, kako se bolest obično javlja samo u šestom ili sedmom desetljeću života, mnogi oboljeli još uvijek mogu dostići normalnu dob. Većina uzroka smrti otežano je disanje i gutanje, kao i rezultirajuće infekcije koje se javljaju u kasnom tijeku bolesti. Prije toga, padovi mogu dovesti pacijenta u invalidska kolica, što može dodatno promovirati određene infekcije.

baština

Točan mehanizam razvoja progresivne supranuklearne paralize (PSP) još uvijek nije jasan.
Kao i kod Parkinsonove bolesti, bolest dovodi do uništenja živčanih stanica u važnim dijelovima mozga (med. Substantia nigra).
Substantia nigra dio je mozga koji se nalazi u takozvanoj moždanoj stabljici i središnji je kontrolni centar za motoričke zadatke.
Još uvijek nije poznato zašto te živčane stanice posebno umiru.
Budući da su ove stanice pogođene i Parkinsonovom bolešću, može se razumjeti zašto lijekovi protiv Parkinsonove bolesti djeluju ograničeno vrijeme u progresivnoj supranuklearnoj paralizi (PSP).
Nađena je varijanta gena (tau gen) na kromosomu 17 u bolesnika s progresivnom supranuklearnom paralizom (PSP).Vodeća istraživačka skupina u Njemačkoj istražuje genetske nedostatke kao pozadinu progresivne supranuklearne paralize (PSP).

Unatoč poznatoj genetskoj oštećenju, čini se da nije naslijeđena.
Rizik od razvoja supranuklearne paralize (PSP) od progresivne supranuklearne paralize stoga se ne razlikuje od onog za normalnu populaciju.