Purpura Schönlein Enoch
definicija
Henoch-Schönlein purpura je upala malih krvnih žila (vaskulitis) potaknuta od strane imunološkog sustava, a javlja se uglavnom kod djece mlađe od 10 godina. Mogu biti pogođeni različiti organi, poput Koža, gastrointestinalni trakt, bubrezi ili zglobovi. Uočljivo je crvenilo kože i krvarenje, jer upala čini krvne žile propusnijima.
Često se javlja nakon gornje respiratorne infekcije.
uzroci
Točna patogeneza Henoch-Schönlein purpura nije poznata. Međutim, često se javlja nakon virusne ili bakterijske upale gornjih dišnih putova, kao što su Gripa i nakon uzimanja lijekova.
Antibiotici, protuupalni i posebno diuretici mogu djelovati kao okidači. Ostale mogućnosti su bolesti imunološkog sustava, ubodi insekata ili tumori. Ovi čimbenici navode kao odgovor imunološkog sustava. Genetska predispozicija također može igrati ulogu.
Antitijela, imunoglobulini A (IgA), u stijenkama posuda. Sada formirani imuni kompleksi IgA dovode do upale (vaskulitis) i time oštećuju posude.
Zbog toga krv izlazi iz žila u okolno tkivo i nastaju tipična krvarenja i crvenila. Ta se reakcija često događa u koži, ali i bubrezima, zglobovima ili gastrointestinalnom traktu.
dijagnoza
Ne postoji test ili krvna vrijednost pomoću kojih se može izravno otkriti Henoch-Schönlein purpura.
Bolest utvrđuje specijalista pomoću anamneze i pregleda djeteta. Posebna pažnja mora se obratiti na tipična punctiformna krvarenja kože (petehije) i crvenilo kože.
Budući da bolest u mnogim slučajevima prethodi infekciji dišnih putova, o tome se treba raspitati. Daljnji pregledi uključuju uzimanje krvi, iako je to obično normalno, ispitivanje urina kako bi se utvrdilo jesu li bubrezi uključeni, testovi stolice i ultrazvuk trbuha.
Povremeno se radi i MRI radi provjere. je li središnji živčani sustav zahvaćen vaskularnom upalom. Glavna svrha pregleda je isključiti ostale bolesti.
Istovremeni simptomi
Henoch-Schönlein purpura utječe na različite organe. Koža je uvijek zahvaćena karakterističnim punctiformnim krvarenjima (petehijama) i crvenilom, posebno na stražnjici i tibiji.Krvarenje se javlja i na sluznici drugih organa.
U gastrointestinalnom traktu to dovodi do krvavih stolica i kolike u želucu. U zahvaćenim zglobovima obično se vide otekline na obje strane zbog edema, što je popraćeno bolom. U oko 50% slučajeva zahvaćeni su i bubrezi, u obliku nefritisa Henoch-Schönlein purpura.
Krvarenje dovodi do hematurije, tj. Krvi u urinu. Međutim, to može biti i mala količina krvi, tako da to nije uvijek vidljivo kod pacijenta, a može se utvrditi samo ispitivanjem urina.
Pluća (krvarenje) i središnji živčani sustav (mozak, leđna moždina) rijetko su zahvaćeni Henoch-Schönlein purpurom, što može dovesti do krvarenja u mozgu i poremećaja ponašanja kod djeteta.
Simptomi se obično pojave iznenada i često nakon infekcije gornjih dišnih puteva.
Nefriti kao dio purpura Schönlein Enoch
Nefritis je upala bubrega. Ako su bubrezi uključeni, to se može dogoditi i u kontekstu Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nefritis).
Tipični simptomi nefritisa Henoch-Schönlein purpura su krv u mokraći (hematurija), proteinurija, tj. Povećana razina proteina u mokraći, povišen krvni tlak zbog nefritisa (bubrežna hipertenzija) i edema. Rijetka, ali opasna komplikacija Henoch-Schönleinove purpure je brzi progresivni glomerulonefritis (RPGN). U ovom slučaju bubrežno tkivo se uništava nefritisom, što može dovesti do terminalnog zatajenja bubrega, a samim tim i opasno po život.
Liječenje i terapija Henoch Schönlein purpura
Liječenje Henoch-Schönlein purpura simptomatsko je, jer točan uzrok nije poznat i ne može se liječiti.
Jednostavnim tečajem, bez sudjelovanja organa, terapija često nije potrebna. Svaka bol može se liječiti nesteroidnim protuupalnim lijekovima kao što su Ibuprofen. Ako je koža teže pogođena, mogu se primijeniti masti koje sadrže glukokortikoide.
U težim slučajevima sa sudjelovanjem organa koristi se intravenska terapija glukokortikoidnim šokom. Glukokortikoidi, npr. Prednizon je u stanju inhibirati upalne procese i na taj način može spriječiti napredovanje bolesti u slučaju Henoch-Schönlein purpura.
Impulsna terapija je kratkotrajna primjena lijeka u visokoj koncentraciji. U rijetkim slučajevima bolest postaje kronična. Pored glukokortikoidne terapije, koriste se i imunosupresivi poput azatioprina. Oni suzbijaju normalnu funkciju imunološkog sustava kako bi zaustavili upalne procese.
Ako se zatajenje bubrega pojavi tijekom Henoch-Schönlein purpura, koristi se i akutna dijaliza kako bi se privremeno zamijenila funkcija bubrega.
Dijeta u Henoch Schönlein purpura
Nema dokaza da prehrana ima veliki utjecaj na Henoch-Schönlein purpura.
Budući da pogođena djeca mogu patiti od anemije zbog krvarenja, može se preporučiti hrana koja sadrži bjelančevine i željezo te na taj način mogu pospješiti stvaranje krvi. Glukokortikoidi koji se koriste kod težih oblika bolesti potiču apetit. Zato treba biti oprezan da dijete ne dobije previše kilograma. Općenito je, kao i kod zdrave djece, važna zdrava i uravnotežena prehrana.
Kronični oblik Henoch Schönlein purpura
Trajanje Henoch-Schönlein purpure prosječno je 12 dana. Rijetko je i kronično progresivan tijek bolesti. U tom slučaju simptomi mogu trajati i do 2 godine. Trajni simptomi također povećavaju rizik od teškog tijeka Henoch-Schönlein purpure s zahvaćenošću bubrega.
Brzo progresivni glomerulonefritis (RPGN) rijetka je komplikacija zahvatanja bubrega. To predstavlja hitan slučaj jer dovodi do uništenja bubrežnog tkiva i, u najgorem slučaju, do terminalnog zatajenja bubrega. Stoga je potrebna brza terapija, jer u protivnom djetetu može doći do opasne situacije.
Zbog većeg rizika od takvih komplikacija, kronični oblik Henoch-Schönlein purpura ima lošiju prognozu.
Pročitajte više o temi: Bubrežna insuficijencija
Posljedice Purpura Schönlein Enoch-a
Henoch-Schönlein purpura je u pravilu akutna bolest koja obično liječi bez ozbiljnih posljedica. Međutim, u teškom tijeku bolesti s uključenošću unutarnjih organa može doći do naknadnih oštećenja. Ovisi o tome koji su organi pogođeni.
Najozbiljnije posljedice su oštećenje bubrega. U čak 3 posto slučajeva dovode do zatajenja bubrega, što je opasnost po život. Još jedna rijetka komplikacija utječe na gastrointestinalni trakt. Ovdje su moguće crijevne invazije, takozvana intususcepcija. Javljaju se trbušna bol, mučnina, povraćanje i, u najgorem slučaju, upala i gubitak crijevnih dijelova.
Karakteristično krvarenje u koži može imati i posljedice. U rijetkim slučajevima kožno tkivo može umrijeti, a zatim tvori tamne ožiljke.
Trajanje bolesti
Akutni oblik Henoch-Schönlein purpura traje od 3 do u nekim slučajevima 60 dana, a u prosjeku oko 12 dana. Obično liječi bez komplikacija. Međutim, mogu se javiti i relapsi. Oni su definirani činjenicom da se pojavljuju nakon intervala bez simptoma dužeg od 4 tjedna.
Za razliku od akutnog oblika, simptomi rijetkog kroničnog oblika pojavljuju se do 2 godine bez dužeg razdoblja bez simptoma.
Razlika između djece i odraslih
U odrasloj dobi Henoch-Schönlein purpura je često teža nego u pogođene djece. Rizik od komplikacija je također veći.
Stoga odrasli s Henoch-Schönlein purpurom imaju lošiju prognozu od djece.
Bolesti bubrega su češće kod odraslih i također imaju slabije šanse za dugotrajno izlječenje, pa funkcija bubrega može ostati oslabljena. Do četvrtine oboljelih odraslih osoba kasnije treba dijalizu.
Upala zglobova, poput koljena i gležnja, također je češća.
Otprilike polovica ima gastrointestinalne tegobe. Crijevno krvarenje pojavljuje se u 25%, što u nekim slučajevima može biti opasno po život.
Koliko opasna može biti Henoch Schönlein purpura?
Henoch-Schönlein purpura je u pravilu akutna bolest koja obično liječi bez ikakvih komplikacija ili dugoročnih učinaka.
Životne posljedice mogu se pojaviti u kontekstu sudjelovanja organa.
Ako je zahvaćen bubreg, upalni procesi mogu uništiti bubrežno tkivo i posljedično dovesti do terminalnog zatajenja bubrega, što može biti opasno po život. Međutim, to je rijetka komplikacija i javlja se u manje od 1% slučajeva.
Crijevno krvarenje je još jedna potencijalno fatalna komplikacija. Oni su također rijetki i češći kod odraslih.
