Reye sindrom

Uvod

Reyejev sindrom rijetko je stanje koje prije svega pogađa djecu u dobi od četiri do devet godina. To rezultira oštećenjem mozga, takozvanom encefalopatijom, kao i upalom jetre, koju karakterizira njegovo masno tkivo. To na kraju može dovesti do zatajenja jetre.

Reyeov se sindrom obično manifestira nakon virusne infekcije, na primjer, nakon infekcije virusom gripe ili virusom kozice. Upotreba određenih lijekova također može dovesti do razvoja Reyeovog sindroma.

uzroci

Uzimanje Aspirina® smatra se uzrokom razvoja Reyeovog sindroma u djece. Također se raspravlja o genetskim uzrocima, jer neki ljudi izgledaju skloniji Reyeovom sindromu. Ako djeca pate od virusnih infekcija (npr. Infekcije gripe, kozice) i terapijski primaju Aspirin®, rizik od razvoja Reyeovog sindroma povećava se. Stoga bi djeca trebala primiti Aspirin® samo u iznimnim slučajevima. Međutim, bolest je primijećena i kod djece koja prethodno nisu uzimala Aspirin®.

Pored povezanosti s infekcijama s tipičnim virusima gripe, pronađena je i veza s virusima koji uzrokuju gastrointestinalne bolesti (enterovirusi). Na staničnoj razini Reyejev sindrom neispravno djeluje u mitohondrijima. Mitohondrije su "elektrane" tjelesnih stanica i ključne su za metabolizam, jer pomoću kisika upravljaju važnim ciklusima iskorištavanja energije. Kod Reyeovog sindroma poremećeni su razni enzimi u mitohondrijima, tako da se, na primjer, toksični amonijak nakuplja u tijelu. Uz to, kiseli produkt metabolizma laktat i dugolančane masne kiseline pohranjuju se u tkivima i organima. U jetri masne kiseline dovode do masnog tkiva. To također narušava rad jetre. Amonijak dovodi do razvoja encefalopatije u mozgu, teškog oštećenja mozga koja može uzrokovati trajno oštećenje.

Sveukupno, može se reći da veze između Reye sindroma i virusnih zaraznih bolesti, kao i unosa acetilsalicilne kiseline (Aspirin®), još uvijek nisu jasno razjašnjene. Genetski rizik za bolest još uvijek nije dokazan nesumnjivo. Sigurno je samo da se bolest obično očituje kod djece nakon virusne infekcije i da često postoji povezanost s Aspirinom®. Točne veze nisu jasne.

Aspirin® kao uzrok Reyeovog sindroma

Aspirin® ili aktivni sastojak acetilsalicilna kiselina nije dopušten djeci mlađoj od 15 godina i strogo je kontraindiciran.
Uzimanje Aspirina® kod djece može dovesti do takozvanog Reyeovog sindroma. Uzrok Reyeovog sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Ono što je sigurno je da pored uzimanja Aspirina®, što dovodi do Reyeovog sindroma, često postoji i virusna infekcija, koja se ponekad ne primjećuje.
Uzimanje Aspirina® zajedno s virusnom infekcijom dovodi do teške disfunkcije jetre. Jetra više ne može razgraditi produkte raspada koji se stvaraju u tijelu, kao što je neki amonijak. Amonijak je štetan za središnji živčani sustav. To dovodi do takozvane encefalopatije, promjene u mozgu koja je, u slučaju Reyeovog sindroma, povezana s gubitkom svijesti i, u daljnjem toku, s promjenom ličnosti.
Prvi simptom Reyeovog sindroma često su simptomi poput mučnine i jakog povraćanja.

simptomi

Reyeov sindrom teoretski se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali obično se razvija do desete godine.

Na početku bolesti, to se očituje kao pospanost, letargija, povraćanje, neprestani plač, groznica, razdražljivost i oslabljeno djelovanje jetre. Postoje i gastrointestinalni simptomi poput mučnine i jakog povraćanja. Oko 30% pacijenata razvije encefalopatiju tijekom tijeka bolesti, što može biti popraćeno teškim simptomima. Tu spadaju, na primjer, nakupljanje tekućine u mozgu (moždani edem) koji dovodi do oticanja mozga, prebrzo disanje (hiperventilacija) ili zaustavljanje disanja, napadaji, pojačani refleksi (hiperrefleksija) ili neuspjeh refleksa (arefleksija), spastično proširenje ekstremiteta (derebralna rigidnost) ili progresivno narušavanje svijesti do kome.

dijagnoza

U nekim se slučajevima dijagnoza Reyeovog sindroma već može posumnjati postavljanjem djeteta ili roditelja. Ako je dijete patilo od virusne infekcije malo prije nego što su se simptomi razvili i liječeno Aspirinom®, to već može biti pokazatelj. Za potvrdu dijagnoze obično se prvo pregleda krv. Kod Reyeovog sindroma uočljive su povećane vrijednosti jetre, povećane vrijednosti aminokiselina, masnih kiselina i amonijaka, kao i druge povećane razine enzima. Šećer u krvi često je prenizak (hipoglikemija). Budući da je jetra također uključena u zgrušavanje krvi, poremećena sinteza (proizvodnja) jetre može dovesti do zakašnjelog zgrušavanja krvi.

Kad se trbuh bolesnog djeteta palpira, često se može primijetiti povećanje jetre. Može se uzeti i uzorak jetrenog tkiva koji bi pokazao masno tkivo u Reyeovom sindromu.

Često se traži dodatno snimanje radi isključenja drugih bolesti. Računala tomografija (CT) lubanje provodi se kako bi se isključili procesi koji zauzimaju prostor u mozgu, pogotovo ako dijete više nije jasno svjesno. Ako postoji moždani edem (nakupljanje tekućine u moždanom tkivu), to se može vidjeti i na CT-u.

terapija

Uzrok Reyeovog sindroma ne može se izravno liječiti. Stoga se terapija oslanja na liječenje simptomi bolest. Pogođena djeca uglavnom moraju praćena intenzivnom njegom postati. Često ih ima Ventilacija i umirenje od djece potrebne.

Od Intrakranijalni tlak također se mora pratiti. Kako bi se smanjio moždani edem, a time i intrakranijalni tlak, na primjer manitol su dati. Ovo je tvar koja se koristi za razmnožavanje drenaža i može smanjiti tekućinu u moždanom tkivu.

povećana razina amonijaka u krv može npr. a B.također kožna dijaliza (Peritonealna dijaliza).

prognoza

U teškom obliku Reyeovog sindroma događa se otprilike ¾ slučajeva do smrti bolesne djece. Otuda a rani početak terapije od najveće važnosti u ranim fazama bolesti. To može značajno smanjiti visoku stopu smrtnosti.

Trenutno Studije sugeriraju da je Reyejev sindrom samo jedan 25% smrtnosti van. Oko 1/3 djece se razvilo trajna oštećenja, na primjer neurološki deficit ili oštećenja od govorio- i Sposobnost učenja.

profilaksa

Ne postoji izravna profilaksa koja bi spriječila razvoj Reyeovog sindroma. Jedina je mogućnost izbjegavati uporabu Aspirina® kod djece i adolescenata s virusnim infekcijama, jer se to smatra najvećim rizičnim čimbenikom.

Koji su lijekovi prikladni za liječenje boli i groznice kod djece?

Zbog postojeće pretpostavke o povezanosti između Reyeovog sindroma i unosa Aspirin®-a, primjenu Aspirin®-a definitivno treba izbjegavati.
Paracetamol i ibuprofen su lijekovi izbora za bol i groznicu. Izbor lijekova i doziranje ovise o dobi i težini djeteta.

ibuprofen

Ibuprofen pripada skupini nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID). Ibuprofen ima antipiretski, analgetski i protuupalni učinak.
Lijek je odobren u dobi iznad 3 mjeseca ili težine veće od 6 kg.
Doziranje u djece treba prilagoditi tjelesnoj težini djeteta. U slučaju nejasnoće u pogledu doziranja ili uporabe, potrebno je potražiti savjetovanje s pedijaterom. Uz oblik tableta, ibuprofen za djecu dostupan je i kao sok, kao prašak za otapanje ili kao supozitorij.
Ibuprofen se ne smije davati ako imate poznatu alergiju ili imate ozbiljno oštećenje bubrega ili jetre.

Paracetamol

Paracetamol Je li ovo Lijek prvog izbora u djece za liječenje vrućice i boli. Pripada skupini nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID).
Priprema je odobrena od težine od 3 kg.
Paracetamol se ne smije koristiti kod nedonoščadi i novorođenčadi jer je jetra još uvijek nezrela.
Paracetamol ima antipiretsko i analgetsko djelovanje. Za razliku od ibuprofena, on nema protuupalnu komponentu.
U slučaju paracetamola, doziranje se također mora prilagoditi tjelesnoj težini djeteta. Predoziranje paracetamolom mora se izbjegavati pod svaku cijenu postati. Dječja jetra naročito brzo postiže svoj kapacitet za razgradnju aktivnog sastojka. Posljedice preopterećenja su teške Oštećenje jetre sa smrću stanica jetre. Stoga se prije prve doze treba konzultirati s pedijaterom. Toksična doza se postiže na 150 grama po kilogramu tjelesne težine.

povijest

Reyejev sindrom prvi je put opisan u Australiji 1963. godine. Prvi koji ga je opisao bio je patolog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. travnja 1912. u Townsvilleu, † 16. srpnja 1977.). Međutim, prošlo je nekoliko godina prije nego što je veza između bolesti i mogućih uzročnika (virusnih infekcija, Aspirin®) mogla biti utvrđena.