plazmacitoma

Sve ovdje navedene informacije samo su opće prirode, terapija tumora uvijek pripada rukama iskusnog onkologa!

sinonimi

multipli mijelom, Kahlerova bolest, Kahlerova bolest, Kahlerova bolest

definicija

multipli mijelom, koji je također sinonim za plazmacitoma spominje se a Maligna bolest (tumor) B-limfocitada na bijele krvne stanice pripadaju ..

B-limfociti su dio ljudskog imunološkog sustava i uglavnom dolaze u Limfni čvorovi a u krvi prije.

Prema definiciji, plazmacitom je jedan od Ne-Hodgkin limfom s malom malignošću (začaranošću), a karakterizira je stvaranje neispravnih imunoglobulina.

Sažetak

Bolest Kahlerova bolest Poput mnogih bolesti, ime je dobio po svom otkriću, bečkom liječniku Ottu Kahleru.
Kahlerova bolest je i medicinska plazmacitoma ili multipli mijelom zove.

Ovo je zloćudna bolest koja utječe na bijele krvne stanice u Koštana sržšto također može utjecati na organe izvan koštane srži kako bolest napreduje. U ovom slučaju se govori o ekstramedularnom multiplom mijelomu.

Plazma stanice također pripadaju skupini bijelih krvnih zrnaca leukociti zove. U našim tijelima postoje različite vrste bijelih krvnih zrnaca, koja su zauzeta borbom protiv uljeza (npr. Virusi i bakterije).
Stanice plazme formiraju ono što je poznato kao imunoglobulini, tvari koje bakterije i virusi mogu obilježiti kako bi ih učinili prepoznatljivim za tjelesne fagocite.
Na multipli mijelom obično se samo jedna vrsta plazemskih stanica razmnožava (otuda: izraz: monoklonska = polazi od jednog debla). To znači da se u jednom trenutku jedna plazma stanica degenerira i množi. Tako on formira mnoge identične slike vlastite ćelije.
Budući da je važno moći reagirati na različite napadače na ljudsko tijelo, potrebne su nam mnoge različite plazme stanice. Međutim, budući da sve monoklonske plazme stanice proizvode iste imunoglobuline (obrambeni pokazatelji, djelomično neispravni ili nepotpuni), specifična obrana više nije moguća.
Također se nazivaju neispravni imunoglobulini (repelenti) Paraproteins ili M proteini određen.
Neki od njih su nepotpuni lanci proteina koji se mogu otkriti u krvi uz pomoć elektroforeze. I ovi proteinski lanci će Bence Jones bjelanjka ili Bence Jones proteini zove. Tumori koji stvaraju ove proteine ​​će također Laki lanci - mijelom zove.
Osobito degenerirani oblici plazmacitoma više ne mogu stvarati obrambene proteine. To je tzv mielom bez sekreta.

Plazmacitom ne postavlja nijedno stvarno metastaze, Klasteri tumora mogu utjecati na unutarnje organe. Ako višestruki mijelom snažno raste u koštanoj srži, može doći do otapanja (lize) kostiju. To slabi kosti i može dovesti do takozvanih patoloških prijeloma. Patološki prijelomi su prijelomi uzrokovani rastom tumora.

frekvencija

Sve u svemu, plazmacitom je rijetka bolest. Incidencija, tj. Stopa novih slučajeva godišnje, kreće se oko 3 na 100.000 stanovnika. Muškarci se razbijaju nešto češće od žena.

Muškarci su češće pogođeni od žena; pojava prije 60. godine je neobična, ali moguća.

korijenski uzrok

Kao što je već opisano gore, plazmacitom / multipli mijelom spada u skupinu niskorazrednih ne-Hodgkinovih limfoma. Nisko zloćudni znači: lagano zloćudan. Međutim, to se ne odnosi na prognozu, već na ponašanje u vezi s rastom.

Smatra se da je uzrok zloćudna degeneracija B-limfocita. Ta se prvotna stanica množi nekontrolirano i stvara identične kopije vlastite ćelije. Taj se genetski odnos može dokazati u krvi i koristi se za dijagnozu otkrivanjem monoklonskih antitijela.

Ni nakon intenzivnih istraživanja razvoj plazmacitoma još nije razjašnjen u svim fazama.
Mnogi karcinomi krvi povezani su s virusnim bolestima, poremećajima imunološkog sustava ili kemoterapijom. Za multipli mijelom do sada nisu pronađeni dokazi o bilo kakvoj uključenosti ovih čimbenika u razvoj.
Međutim, poznata je jedna nasljedna komponenta.

simptomi

Nema specifičnih simptoma koji definitivno ukazuju na multipli mijelom. Prema opći simptomi brojanje:

• Značajka koja se često pojavljuje je propadanje općeg stanja opći osjećaj bolesti, Umor, gubitak težine i lagano povišena temperatura
• Korače u većini bolesnika Bol u kostima na. Često su prvi znak da pacijente vode liječniku. Ova bol u kostima javlja se osobito često u području kralježnice (Bol u leđima) na. Nastaju zbog nekontroliranog rasta tumorskih stanica u stanicama kost a sporo uništavanje skeleta koje je izazvalo može dovesti do jednog Prijelom kralježaka doći. Ovo uništavanje također se razmatra na rendgenu Oštećenje kostiju prepoznati. Ona koja je gore prikazana Rendgenska slika lubanje pokazuje oštro razgraničena otapanja kostiju (osteolize) koji su tipični za Kahlerovu bolest.
• Zbog a previsoka razina kalcija ili zadebljanje krvi može uzrokovati zbunjenost i mučninu Povraćanje doći. Međutim, to se događa samo češće u posljednjim fazama bolesti.
• Zbog poremećenog imunološkog sustava postoji povećana osjetljivost na infekciju.

Ako se proizvode proteinski lanci, oni to mogu bubreg začepiti. Posljedica može biti Zatajenja bubrega biti.
Zbog prekomjerne proizvodnje monoklonskih antitijela, ta se mogu taložiti u cijelom tijelu. Takozvani amiloid se može naći u mnogim organima. Ovaj Amiloid začepljuje bubrežne kanale i sprečava funkciju filtracije.

metastaza

U većini slučajeva plazmacitom se difuzno širi po koštanoj srži i stoga je svugdje manje ili više moguće otkriti. Na područjima velike aktivnosti na rendgenu su vidljiva takozvana osteolitička žarišta (oštećenje kostiju).
Širenje na druge organe je rijetko. U većini slučajeva su uključeni limfni čvorovi.

komplikacije

Ispod su navedeni uobičajeni problemi i komplikacije koje se mogu javiti kod plazmacitoma / višestrukih mijeloma:

1. Patološki prijelomi:
   Patološki prijelomi su spontani prijelomi nastali oštećenjem kostiju plazma stanica.
   Nagli napad boli može biti znak prijeloma kralježaka. Osteolize su rezultat otpuštanja glasničkih tvari iz degeneriranih plazma stanica. Oni stimuliraju stanice (osteoklasti) koje razgrađuju koštanu tvar (vidi gore).
2. Previše kalcija u krvi:
   Napadi na kosti mogu također dovesti do povećanja razine kalcija u krvi (hiperkalcemija) i pridruženih simptoma poput žeđi, umora, mučnine i povraćanja.
   Povećani kalcij može se taložiti u bubrezima tijekom izlučivanja i na taj način dovesti do oštećenja bubrega, kao i gore spomenuti proteini (monoklonski imunoglobulini, Bence Jones proteini). Prije ili kasnije ta se talože u bubrezima i oštećuju ih.
3. Matične stanice crvenih krvnih stanica premještaju se rastom tumora plazma stanica u koštanoj srži. To dovodi do anemije (anemije). Iz istog razloga, također se može razviti manjak trombocita u krvi, što povećava rizik od krvarenja. Imuni sustav može dovesti do poremećaja imunološkog sustava smanjenom proizvodnjom imunoglobulina. Stoga se povećava rizik od infekcije, od koje se pacijent brže oporavlja.

prognoza

Kao rezultat medicinskih istraživanja i poboljšanih terapijskih mogućnosti, prognoza za Kahlerovu bolest posljednjih se godina znatno poboljšala.
Ipak, plazmacitom danas postoji s nekoliko izuzetnih slučajeva nije izlječivo.
Mjeseci i godine prigovora i vrijeme bez simptoma postaju sve duži. Nažalost, u gotovo svim slučajevima dolazi do ponovne aktivnosti bolesti i takozvanog relapsa (recidiva).

Temeljno novi oblik terapije koji bi plazmacitom učinio izlječivim trenutno nije na vidiku. Unatoč tome, stalnim poboljšavanjem mogućnosti terapije postat će moguće produljenje vremena preživljavanja.

U nekim se slučajevima plazmacitom može pretvoriti u a akutna leukemija prenijeti. To pogoršava opću prognozu.