leukemija

Sinonimi u širem smislu

• Rak bijele krvi
• mijeloična leukemija
• limfna leukemija
• SVE (akutna limfna leukemija)
• AML (akutna mijeloidna leukemija)
• CLL (kronična limfna leukemija)
• CML (kronična mijeloidna leukemija)
• Meningeosis leucaemica

Više informacija možete pronaći u našoj temi: Bolesti u krvi

definicija

Rak bijele krvi (leukemija) ne treba shvatiti kao jednu bolest, ali je skupni izraz za nekoliko bolesti. To znači zloćudni (zloćudni) rast (proliferacija) sustava koji stvara krvne stanice koji nekontrolirano od strane tijela. To dovodi do malignog rasta zahvaćenih stanica u Koštana srž ili u takozvanim limfnim tkivima, npr. u Limfni čvorovi, Te degenerirane stanice se isperu u krvi. Nekontrolirani rast ili umnožavanje ovih stanica dovodi do suzbijanja "normalne" tvorbe krvi i oštećenja Imunološki sustav, jer se zdrave, negenegene stanice doslovno drobe brzim rastom malignih stanica.

Izraz leukemija znači "bijela krv". Bilo je to tada Rudolph Virchow, poznati njemački liječnik koji je analizirao krv pogođenog pacijenta već u 19. stoljeću i vidio u epruveti da je bijele krvne stanice su atipično povećane i na taj način skovao pojam.

Opći simptomi

Simptomi su često vrlo atipični. Na primjer, bolest može započeti s vrućicom. U tečaju može Noćno znojenje biti dodan. Dlave su ujutro ravno mokro.
Često se opisuje i bol u kostima. Djeca se često primjećuju nevoljkošću za igranjem ili općenito promjenom njihovog karaktera; gube zanimanje za stvari koje su im nekada bile vrlo uzbudljive, prilično su letargične i iscrpljene. Nekontrolirani rast degeneriranih stanica zamjenjuje normalan rast stanica koji su važni za imunološki sustav, pa se pojavljuju simptomi koji se odnose na povećana osjetljivost na infekcije dospijevaju, pa češće Upala pluća na primjer.
Pored toga, potiskuje se normalan rast crvenih krvnih zrnaca (eritrocita). Posljedica je jedna Anemija (anemija), ali isto tako Stezanje u prsima (Angina pektoris) ili lupanje srca (Palpitacije) su među simptomima. Ako se poveća krvni trombociti (trombociti) spriječi ili ograniči, doći će do pojačanog krvarenja, čak i nakon manjih aktivnosti kao što su Oprati zube na primjer. Razlog je središnja uloga trombocita u zgrušavanju krvi. Ako je tih stanica premalo (npr. Ispod 50 000 / ul), ne može se zajamčiti odgovarajuća hemostaza.
Ostali simptomi mogu uključivati ​​povećanje limfnih žlijezda. Slezina može nateći. Osobito kod SVE (akutna limfna leukemija), meninga (tzv. Meningeosis leucaemica) zaraziti se.
bubreg ne može uspjeti (Zatajenja bubrega), jer je bukvalno prekoračen povećanim prometom stanica i gomilajućim otpadnim tvarima koje mora odlagati i tako je stavljati pored Cerebralno krvarenje a ozbiljne infekcije jedan su od glavnih uzroka smrti.

Kako prepoznati leukemiju?

Leukemiju nije uvijek lako uočiti. U pravilu ne postoje tipični simptomi! Sve se pritužbe mogu pojaviti iu kontekstu značajno manje dramatične, ali češće kliničke slike.
Stoga nisu dokaz prisutnosti karcinoma krvi. Ako simptomi i dalje postoje, za objašnjenje se ipak trebate konzultirati s liječnikom.

Sljedeći simptomi mogu vam pomoći prepoznati leukemiju:

• Simptomi nalik gripi, kao što su slabost, groznica, bolovi u tijelu itd.

• Noćno znojenje, gubitak težine, umor

• Povećana sklonost infekcijama

• Znakovi krvarenja poput čestih modrica, krvarenja iz sluznice, krvarenja iz nosa ili punctiformna krvarenja iz kože

• bljedilo

• Bol u kostima bez jasne lokalizacije

• Glavobolja, bljeskovi svjetla, poremećaji vida

• Bol u gornjem dijelu trbuha

• Ukočenost vrata

Pročitajte više o ovoj temi na: Kako prepoznati leukemiju? i aspiracija koštane srži

Je li leukemija izlječiva?

Na pitanje izlječljivosti leukemije u principu nije lako odgovoriti. Za jednog je puno mnogo različitih oblika od leukemije. Razlikuju se i po terapiji i po izlječivosti. S druge strane, mnogi pojedinačni čimbenici odlučuju kako Starost pacijenta ili genetske promjene, o terapijskom uspjehu.

U osnovi, međutim:

Akutna leukemija u načelu se može izliječiti, Danas akutna limfoblastična leukemija, ili SVE, ima vrlo dobre izglede za izlječenje, posebno u djece.

Kronična leukemija međutim, obično su izliječiv je isključivo presađivanjem koštane srži, Kemoterapija sama po sebi ovdje nije dovoljna. Ipak, oni su obično manje agresivni od akutnih oblika, tako da oboljeli mogu dobro živjeti s bolešću čak i bez trajnog izlječenja.

Uz to, postoji stalna promjena u terapiji leukemije zbog modernih studija!

Klasifikacija leukemije

Čovjekov krvni sustav je strukturiran hijerarhijski. Iz takozvane matične stanice razvija se nekoliko redaka stanica u nekoliko međuprostornih faza, sve dok ne nastane zrela bijela krvna stanica (leukocit) ili zrela crvena krvna stanica (eritrocit). Kao i kod "normalnog" tumora, npr. Rak dojke ili rak debelog crijeva, koji se temelji na degeneriranim stanicama, također mogu degenerirati te stanice u različitim fazama razvoja ili u srednjim fazama i na nekontroliran način, tj. nisu prilagođene potrebama tijela, rastu i na taj način istiskuju druge stanične linije. Te pretjerano proizvedene stanice nisu u mogućnosti funkcionirati.

Sazrevanje stanice naziva se diferencijacijom. Leukemije su i.a. razvrstani prema njihovim razlikovnim značajkama. Degenerirane stanice mogu potjecati iz takozvanog mijeloida ili takozvane stanice limfne prekursore. Serija mijeloidnih stanica (počevši od koštane srži) sadrži stanice prekursore crvenih krvnih stanica (eritrociti), krvne pločice (trombocite) i granulocite, koji imaju izuzetno važnu ulogu u obrani od patogena kao što su bakterije i duguju svoje ime svojstvu koje imaju takozvane granule u svojim staničnim tijelima, koje sadrže tvari potrebne za obranu. Izraz limfa znači da su stanice zahvaćene leukemije degenerirane stanice prekursora zrelih limfnih stanica (limfociti).

Drugi sustav klasifikacije je stupanj zrelosti pogođenih stanica, tj. Jesu li zrele (kasni razvojni stadiji) ili nezrele (rani stadijumi) stanice degenerirane. Također je važno za klasifikaciju pokazuje li bolest akutni tijek, npr. pojavio se i pogoršavao se u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci ili je to bio više kronični, spor tečaj. Međutim, potonja klasifikacija više se ne koristi često. Ipak, ova je klasifikacija vrlo korisna za razumijevanje, jer akutne leukemije obično potječu od nezrelih stanica koje su tada sve neučinkovitije, dok kronične leukemije potječu od prekursora zrelih stanica. Najčešća i najpoznatija leukemija su ALL (akutna limfna leukemija), AML (akutna mijeloična leukemija), CLL (kronična limfna leukemija) i CML (kronična mijeloidna leukemija).

Akutna mijeloidna leukemija (AML)

AML je kratica i znači akutna mijeloidna leukemija, To je onaj najčešći oblik leukemije u odrasloj dobi. U Njemačkoj se svake godine postavi 3,5 nove dijagnoze na 100 000 stanovnika. To AML čini jednim od rijetke bolesti.

njihov podrijetlo nalazi bolest u krvne stanice koštane srži, Naše krvne stanice normalno se formiraju tamo složenim koracima i nizovima. U AML-u proces izlazi iz ravnoteže i pojedine se "degenerirane" stanice nekontrolirano umnožavaju. Kao rezultat toga, krv postaje preplavljena nezrelim, nefunkcionalnim stanicama leukemije. Ako Stanice iz mijeloidne serije degenerirano, čovjek govori o AML-u. Te stanice uključuju crvene krvne stanice (eritrociti), trombociti (trombociti) i dijelovi bijele krvne stanice (leukociti). Uzrok bolesti uglavnom je nejasan, ali izloženost zračenju i pojedine kemijske tvari igraju važnu ulogu.

Pored toga nespecifični simptomi nalik gripi, pate od povećane osjetljivosti na infekcije, kronični umor, slabost ili blijedost. Često se može primijetiti nakupljeni broj modrica, krvarenja iz nosa i malih krvarenja kože. U principu, međutim, stanice leukemije mogu napasti sve organe i prema tome uzrokovati različite simptome. Vodeći nalaz je prisustvo leukemijskih stanica, koje se nazivaju i blasti, u krvi i / ili koštanoj srži. Često su puta trombociti i crvene krvne stanice vrlo niski u dijagnozi.

Kao i svi akutni oblici raka krvi, AML je jedan vrlo agresivna bolest, Tako je a neposredan početak liječenja je neophodan! Da bi se postiglo potpuno uništenje stanica leukemije, razne Kemoterapijski lijekovi kombinirani jedni s drugima. Zatim se govori o polikemoterapiji. U određenim slučajevima a Transplantacija koštane srži povećati izglede za izlječenje.
U terapiji se javljaju brojni slučajevi Nuspojave na. To može uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak kose, upalu oralne sluznice ili infekcije.

Izgledi za liječenje AML varirati i jesu i.a. ovisi o stadiju bolesti, obliku i dobi pacijenta.

Kronična limfocitna leukemija (CLL)

CLL je kratica kronična limfocitna leukemija, Oko 18.000 ljudi u Njemačkoj boluje od ove bolesti. Tipično se razboljeti postariji u CLL. Prosječna dob za dijagnozu je između 70 i 72 godine.

Uzrok CLL-a leži u nekontrolirani rast B-limfocita, podskupina bijelih krvnih stanica. Za razliku od zdravih bijelih krvnih zrnaca, oboljeli B-limfociti imaju znatno duže vrijeme preživljavanja. Kao rezultat, stanice bez funkcije leukemije "preplavljuju" krvni sustav i infiltriraju se u organe, posebno limfne čvorove, slezenu i jetru.

CLL se pokreće u otprilike polovini slučajeva dugo neopaženo i bez simptoma. Često se bolest otkriva samo slučajno! Moguće, prilično nespecifične pritužbe Umor, groznica, gubitak težine ili noćno znojenje biti. Kod mnogih bolesnika mogu se primijetiti bezbolni bubrezi limfnih čvorova, kronični svrbež ili osip. Najozbiljnije može biti ograničenje imunološkog sustava povezano s bolešću. Teške bakterijske ili virusne infekcije može biti rezultat.

Dijagnostički Stalno povećanje limfocita i tipična pojava leukemijskih stanica pod mikroskopom su revolucionarni. Daljnji pregledi, poput ultrazvuka abdomena ili biopsija limfnih čvorova, mogu poduprijeti dijagnozu.

Koliko znamo danas, CLL se ne može izliječiti bez transplantacije koštane srži. Tumorske stanice dijele se vrlo sporo, zbog čega bolest polako napreduje. Stoga je dovoljno za početak redovite kontrole, U naprednim fazama dolazi jedan liječenje za upotrebu. Sastoji se od kombinacije kemoterapije i antitijela.
U osnovi, dob i opće stanje pacijenta određuju vrstu terapije. Ovako se uvijek liječi simptomatski CLL. Ako je dijagnoza postavljena slučajno, a oboljeli nemaju simptoma, liječenje se ne može ukinuti.

Kronična mijeloična leukemija (CML)

Kronična mijeloična leukemija, ukratko, CML, je jedna rijedak oblik raka krvi. Tako svake godine samo 1-2 osobe / 100.000 stanovnika razboli.
U principu, ljudi bilo koje dobne skupine mogu se razboljeti. Ipak, postoji nakupljanje između 50 i 60 godina promatrati.

Zanimljivo je da se CML temelji na tipičnoj genetskoj promjeni. Jer kod gotovo svih bolesnika s CML-om tzv.Philadelphia kromosom"Dokazati.

Kao i svi oblici leukemije, CML ima svoje porijeklo u stanicama koštane srži koje tvore krv. Obično bolest uzrokuje jedan nesmetana reprodukcija granulocita, podvrsta bijelih krvnih stanica.

Za razliku od akutne leukemije, CML se odvija sporo i započinje puzavim pritužbama, Sveukupno gledano, tečaj se može vidjeti u 3 faze podijeliti:

1. Kronična faza: Dijagnoza se često postavlja u ovoj fazi. Često je "tiho" i može trajati do 10 godina. Tipični simptomi mogu biti kronični umor, gubitak težine ili noćno znojenje. Pacijenti se često žale na bolove u gornjem dijelu trbuha, što se može objasniti snažnim uvećanjem jetre i slezene.
2. Faza ubrzanja: To dovodi do pogoršanja krvne slike. Pogođeni ljudi mogu patiti od anemije, sklonosti krvarenju i srčanog udara.
3. Kriza eksplozije: Eksplozijska kriza je završni stadij CML-a i nalikuje teškim simptomima akutne leukemije.

Prije svega, masivno povećani broj granulocita dovodi do simptoma CML-a. Kao dio terapijastoga je cilj sniziti ove krvne stanice. Oboje dolaze Kemoterapijski lijekovi, kao i moderne antitijelo za upotrebu. Nakon dijagnoze, blagi citostatici često su dovoljni, tako da pacijenti rijetko moraju očekivati ​​ozbiljne nuspojave.
Da bi se pomno nadziralo promjene krvne slike, bolesnici s CML moraju usko kontroliran postati. Ako bolest napreduje, a Transplantacija koštane srži treba razmotriti.

uzroci

Ionizirajuće zrake: Nakon napada nuklearne bombe u Japanu i nakon nesreće nuklearnog reaktora u Černobilu, uočena je povećana učestalost ALL-a (akutna limfna leukemija) i AML (akutna mijeloidna leukemija).

Pušenje: prvenstveno je faktor rizika za AML (akutna mijeloidna leukemija)

Benzen: To je također faktor rizika za razvoj leukemije. Nalazi se i u cigaretnom dimu.

Nasljednost (genetika): Kod Down sindroma (sindrom trisomije 21) može se primijetiti povećan broj novih slučajeva leukemije.
Više informacija o trisomiji 21 možete pronaći u našoj temi Downov sindrom.

Kemoterapijska sredstva: Kada se kemoterapijska sredstva koriste već duži niz godina za liječenje drugih vrsta raka, povećava se rizik od razvoja karcinoma krvi, jer upotrijebljene tvari također ozbiljno narušavaju sustav formiranja krvi i na taj način mogu potaknuti degeneraciju u stanicama.

Virusi: Takozvani HTLV (humani t-stanični leukemija virusa, njemački: virus leukemije humanih T-stanica) I i II virusi predstavljaju povećan rizik od razvoja određenih vrsta leukemije, posebno u regijama poput Kariba ili Japana. Uz to, takozvani EBV (Ebstein Barr virus) mogući je okidač za određene oblike leukemije.

Nepravilnosti u nositeljima gena u stanici (kromosomske aberacije): Jedna od najpoznatijih nepravilnosti u nosačima gena (kromosomi) koja može dovesti do leukemije, posebno CML (kronična mijeloidna leukemija), je atipična veza (translokacija) kromosoma 9 i 22. Stvara se takozvani Philadelphia kromosom. Određena molekula proteina (tirozin kinaza) tada, zbog ove atipične veze (translokacije), uzrokuje da se pogođene stanice nekontrolirano množe.

Saznajte sve o ovoj temi ovdje: Tirozin kinaza.

terapija

Terapija koja je prilagođena pacijentu mora se stvoriti za svakog pacijenta. Točne mogućnosti liječenja za pojedine oblike leukemije obrađene su u odgovarajućim odjeljcima. Ovdje su izložene opće mogućnosti terapije za leukemiju.

Jedna od najvažnijih terapijskih opcija je kemoterapija u kojoj se tvari koje inhibiraju rast koriste (citostatici) za zaustavljanje nekontroliranog rasta zahvaćenih stanica. Takozvana kemoterapija s visokim dozama dodatna je posebna mogućnost terapije koja se temelji na sljedećem principu: Doza „normalne“ primijenjene kemoterapije je ograničena jer uništava i zdrave stanice koštane srži, jer ne samo one uništavaju lijekovima koji se primjenjuju degenerirane stanice se uništavaju, ali sve stanice koje se vrlo brzo dijele, uključujući zdrave stanice sustava koji stvaraju krv u koštanoj srži.

U postupku takozvane alogenske transplantacije koštane srži pacijentu se prvo daje kemoterapija s visokim dozama, uz znanje i naravno rizik od uništenja većine zdravih stanica pored malignih stanica. Na najvišoj razini izolacije za pacijenta, koji je sada izuzetno osjetljiv na infekcije, daju se pogodne vanjske matične stanice davatelja iz sustava formiranja krvi kako bi se ponovno mogle formirati nove, zdrave krvne stanice (vidjeti: darivanje matičnih stanica). U nekim je istraživanjima ispitana korist takozvane autologne transplantacije matičnih stanica, pri čemu se zdrave matične stanice uzimaju od pacijenta i prije kemoterapije u velikim dozama, koje se zatim ponovo upotrebljavaju nakon kemoterapije visokim dozama. Prednost ima u tome što su ove tjelesne stanice i ne bi bile odbačene. Nedostatak je nedostatak kliničkog iskustva i znanja, jer je riječ o vrlo novom postupku.

Zračna terapija igra prilično podređenu ulogu u liječenju leukemije.

Posljednjih se godina razvija sve više i više lijekova s ​​izravnim djelovanjem. Te tvari posebno ciljaju uzrok nekontroliranog rasta stanica. Najpoznatiji lijek ove vrste je imatinib (Glivec®), koji specifično inhibira produkt atipične veze (translokacije) između genskih nosača (kromosoma) 9 i 22, tirozin kinaze, te tako djeluje izravno na oštećeno mjesto i samim tim ne obolele stanice ne napada.

Uvođenjem inhibitora tirozin kinaze, prognoza leukemije mogla bi se značajno poboljšati. Ako želite saznati više o ovoj kemoterapiji, a zanimaju vas njezini učinci i nuspojave, preporučujemo našu web stranicu: Ciljana kemoterapija s inhibitorima tirozin kinaze

Leukemija u djece

S oko 700 novih slučajeva godišnje, leukemija je najčešći karcinom u djece i adolescenata. Većina djece pati od akutne limfoblastične leukemije ili kratko. U velikoj većini slučajeva ne može se razjasniti uzrok dječje leukemije. Međutim, genetske promjene i pojedinačni utjecaji okoliša, poput povećane izloženosti zračenju, povećavaju rizik od bolesti. Djeca s Downovim sindromom također imaju znatno veću vjerojatnost da će razviti određeni oblik leukemije (AML).

Leukemija ima svoje porijeklo u stanicama koštane srži koje tvore krv. Različite krvne stanice tamo sazrijevaju u kompliciranim procesima. Kod leukemije pojedinačne potomstvene stanice se "degeneriraju". Kao rezultat toga, nekontrolirano proizvode velike količine leukemijskih stanica bez funkcije (eksplozije). Sve se više zdrave krvne stanice tada premještaju i stanice karcinoma krvi infiltriraju u razne organe.

Slično kao kod odraslih, prvi simptomi kod djece prilično su nespecifični. Pogođena djeca slaba su, umorna i često su bez pažnje. Manji pacijenti više ne žele igrati i ponekad se ponašaju. vrlo simpatičan. Roditelji često primjećuju da je njihovo dijete vrlo blijedo, kao i nakupljanje modrica ili puntiformnih krvarenja. Povremeno se mogu primijetiti izdašni krvarenja iz nosa. Budući da stanice leukemije zamjenjuju stanice imune zaštite (bijele krvne stanice), djeca pate od čestih infekcija.

Ako se sumnja na leukemiju, specijalizirani odjeli dječjih klinika (Pedijatrijska onkologija / hematologija) uzima se uzorak koštane srži. Tamo se stanice leukemije mogu izravno vidjeti pod mikroskopom. Pored aspiracije koštane srži, ulogu imaju i drugi pregledi, npr. Skupljanje krvi, ultrazvuk ili lumbalna punkcija (Ispitivanje cerebralne tekućine), važnu ulogu.

Budući da je akutna leukemija vrlo agresivna i kod djece, terapija treba započeti što je prije moguće. Kako bi se uništilo što više stanica leukemije, koristi se terapijska kombinacija različitih kemoterapijskih sredstava.
Jaka i agresivna terapija ima brojne nuspojave (mučnina, gubitak kose, povraćanje, podložnost infekciji).
U posebnim slučajevima, transplantacija koštane srži može povećati šanse za oporavak.
Povremeno se provodi zračenje. Srećom, šanse za lijek od leukemije u djece značajno su se poboljšale u posljednjih nekoliko desetljeća. 5-godišnja stopa preživljavanja uobičajenog SVE je između 80 i 90%.

Više o tome pročitajte pod: Leukemija u djetinjstvu

frekvencija

Pojedinačne učestalosti različitih oblika leukemije navedene su u odgovarajućim odjeljcima. Općenito, treba naglasiti da se neki oblici leukemije češće javljaju u određenim dobnim skupinama. Na primjer, the SVE (akutna limfna leukemija) posebno u djetinjstvu, dok je to kod odraslih rijetkost. CLL (kronična limfna leukemija) međutim, izuzetno je rijedak u djece i javlja se uglavnom kod starijih (starijih od 60 godina) bolesnika. AML (akutna mijeloidna leukemija) je najčešća leukemija u odraslih, a relativno je česta i kod djece (nakon SVE, druga najčešća leukemija u djetinjstvu).

Više informacija o ovoj temi možete pronaći ovdje: Leukemija u djece